Ebstein د ګډوډي: سببونه، نښې نښانې، تشخيص، درملنه

د نادرو زړه عيب يو Ebstein د ګډوډي. دا یوه مورزادي ناروغۍ په کوم کې چې tricuspid د زړه د والونو ته حق بطن کډه ده، که څه هم چې دا باید د atria او د ventricles تر منځ د سرحد وي. دا د وينې د پام وړ ټیټه جريان.

اناتوميک ځانګړنې

د نورم څخه زيات - Ebstein د ګډوډي د حقيقت چې د حق بطن د جوف شي وړو، او د حق atrium سبب کیږي. رپيدنه نلدوان هم سره توپير لري. هغوی کولی شي چې په ناسم ډول جوړ شي او یا بې ځایه شوي. دا د پرمختګ او د ټولو chordal او عضلاتي سيستم، چې د tricuspid دستګاه سره مخته د خنډ سره.

له امله د له دا حق بطن د کوچنۍ اندازې د وينې د لږ مقدار emits. او له امله دا حقیقت چې دا تر لاسه د venous وينې برخه د حق atrium په اندازه لوړه شوې ده.

په سره Ebstein د ګډوډي ډیرو ناروغانو او د تشخیص سره atrial septal عیب او د امتياز د foramen ovale. د ډېرو دا د ضمانت عیب دی د ژوند ژغورلو. د ګوڼې حق atrium shunt څخه septal عیب له لارې کيږي. ریښتیني، په پاتې atrium د venous د وينې سره يوازېنۍ ګډ دی. دغه لامل د نسجونو او ارګانونو د اکسيجن لوږې.

د دې ناروغۍ لاملونه

د سره د زړه سوري ناروغۍ د خلکو 1٪ څخه کم Ebstein د ګډوډي تشخیص. د خپل پرمختګ لپاره دلایل نه شي په سمه توګه وټاکل شي. د انګیرنی له مخې، دا له دې امله د جنتيکي ګډوډيو ښکاري. همدارنګه، په یوه نسخه، د زړه د عضلاتو د دا ډول پراختيا د استوګنې په حمل چمتوالی لري لیتیم مالګې په ترڅ کې سبب شي.

د atrial septal عیب مواردو کې تر 50٪ د يو مورزادي ناروغۍ سره مل وي. په نورو قضیو کې، د ریتم سرغړونه شته. پوه شي چې ولې د زړه عيب ځینو ترکیب شتون لري، ډاکټران اوسه بريالۍ شوې نه.

د دې ناروغۍ ممکنه د بېرغونو

Ebstein د ګډوډي یو مهم دی د زړه سوري ناروغۍ. دا واقع کې د هلکانو او نجونو شان. د ناروغیو د کورس او د شمېرنې به د د tricuspid والونو deformation د کچې پورې اړه لري. هم مهمه pathophysiological بدلونونه چې په سمه atrium او بطن رامنځ ته شوه.

په ځینو مواردو کې د مادي تخطي د عیب د جنین د دوران. د زړه د ناکامۍ، hydrops پراختيا شته دی، او د قضیو په 27٪ د يو ماشوم انوماليو مرګ واقع کيږي. د ماشوم له زېږېدو وروسته ژوره رنځپوهنه د ژوند لومړۍ میاشتې په دننه کې مري. د احصائیو له مخې، دا د سره Ebstein د ګډوډي د ټولو ماشومانو په اړه د 25٪ وه کشف. د اميندوارۍ تشخیص کولای شی حتی په 20th اونۍ کې نصب شي.

سره د دې ناروغي ماشومانو په اړه 68٪ د شپږو مياشتو مخکې، او تر 5 کلونو پورې مړه - د ماشومانو د 64٪. دا ډله ماشومان چې د tricuspid والونو دنده لري او د حق بطن دی د قناعت وړ دي. دوی له امله د مترقي د زړه د ناکامۍ او arrhythmias په ډيرو مواردو کې مري.

د د ناروغيو د ډولونو ډلبندي

کارپوهان د دې ناروغۍ، لکه Ebstein د ګډوډي مشهور څو پړاوونو کې په ګوته کړي. د هغه نښې نښانې به څومره لوی زړه د ناکامۍ سره تړاو لري. تر ټولو نادره ده د علايمو پړاو. دا ډول ناروغان ښايي په دې هم د رنځپوهنه شک نه او يو عادي ژوند وکړي. هغوی ښه تمرین ترسره کړي.

په دوهم پړاو کې د کلینیکي مظهر اعلان. دا ګډوډي په ماشومتوب کې ښکاري او په کافي اندازه اخلي سخت. په جلا بیرته د ګامونه:

- II A - دا د زړه arrhythmias د نشتوالي له خوا خصوصيات ده؛

- II د ب - د بريدونو پرله پسې دي.

د دریم پړاو د دوامداره decompensation د دوران په نامه يادېږي. دا تشخیص کله چې د بدن نه شي کولای چې د هر servo-میکانیزم له خوا د زړه د فعاليت د جبران.

د ناروغۍ د کلینیکی انځور

د تولد په وخت، سره Ebstein د ګډوډي ماشومان خوا سیانوز. د ژوند د 2-3 مياشتو وروسته سیانوز دی امله دا حقیقت چې د سږي د رګونو د مقاومت کم کم. خو په سره په زړه septum لږ عيب ماشومان له سیانوز او مترقي د زړه د اختلاطاتو د مرګ خطر ډیروي.

په سره Ebstein د ګډوډي ماشومان اکثرا دا نښې لیدل:

- د ساه هم په پاتې موده لنډۍ؛

- د اذیما، چې کېدای شي د ولسي extremities کتل شي.

- ستړيا، په ځانګړې توګه د فزیکي exertion په ترڅ کې د پام وړ؛

- د زړه ریتم ناروغي؛

- د پوستکي او شونډې سیانوز.

سیانوز د زړه د ناکامۍ نښې نښانې مخکې په ماشومانو کې ښکاري. لوی ماشومان ممکن د کارديا عادي ټوخله شکايت کوي.

د ناروغۍ د علايمو

په ځینو مواردو کې، د ناروغۍ د اميندوارۍ په موده او يا په روغتون کې ولادت وروسته ټاکل کيږي. څو ځانګړنو بڼې، چې ستاسو د ډاکټر ښايي چې يو ماشوم Ebstein د ګډوډي شک شتون لري. Diagnosis شامل اضغایی، د ټټر رافي، echocardiography، د EKG. په ترکیب دا ميتود د ټول جوګه دقیق تشخیص.

د اضغایی ډاکټر ښايي برجسته ریتم واوري، دا کیدای شي د یو درې يا څلور برابره. هغه د چپ لوړ drowns بهر سیستولیک murmur د tricuspid insufficiency. برسېره پر دې، اعلان ده د دویم لهجه په تجزيه، دا د تنفس په ترڅ کې نه بدلون. د د د د قص کيڼې څنډې په سر کې باید mezodiastolichesky چپ squeaky غږ واورېد شي.

په رافي پرمختللې د زړه سیوري visualized، دا ده، چې په حق atrium کې د پام وړ زیاتوالی له امله. د سږو وعايي بیلګه معمولا ژړ. زړه اکثرا د SPHERE په بڼه وي.

بدلونونه په سګنالونه ولیدل. د سګنالونه ښکاره نښې نښانې ښيي د حق atrium hypertrophy په ګوته کوي، د PQ وقفه ده غځول، او د حق بنډل د ټولو او یا قسمي محاصرې شته دی څانګې د بنديز لازیاد.

په echocardiography کولای شي د tricuspid والونو پراخه پرانستلو وګورئ. Septal ځوړنده ده تعصب په سر په لور.

په مورزادي ګډوډيو د تاکتیکونو

د تشخیص د له منځه وړلو د کچې وروسته او معلوم دی غوره درملنه. البته، دا ډول ناروغانو جراحي مداخلې ته اړتيا لري. د یوازې استثنا ده، چې د ناروغانو سره د Ebstein د ګډوډي یوه کوچنۍ ډله ده عرض نلري.

درملنه ترسره پورې د نورو اړوندو مسایلو. که ناروغ په عادي روغ لومړنيو پړاوونو، د عملياتو کولای شي تر داسې وخت وځنډول شي تر څو د زړه د ناکامۍ برجسته نښې نښانې شته دي.

سره د دې ستونزې ټول ماشومان باید د ماشومانو cardiologist چې په مورزادي د زړه د ناروغيو تخصص د لیدلو لپاره. او د هغې د حالت باید د زړه جراحان وڅارل شي.

که د ناروغ په وينه کې د سږي د جريان د کمولو څرګنده کړه او د زړه د ناکامۍ نښې نښانې شته دي، د انفيوژن د ټاکل ionotropic نشه prostogladinov ډلو E. هم ښودل ترسره د ميتابوليکي acidosis د سمونې. دا ډول درملنه کوالی شي د زړه د محصول زیات کړي او د تمدید په ښي لاس خوا چپ ventricular کمپرسی کم کړي.

په داسې حالاتو کې چې يو کارديا شته دی، دا چې د درملنې د ځانګړي antiarrhythmics ترسره ضروري ده.

د جراحي لپاره استطباب

په د نوي ماشومتوب په موده کې هڅه نه کوي چې د عملياتو په کار. خو دا په داسې حالاتو کې چې د حق ventricular dysplasia ده اعلان او د د سږو چینل antegrade د وينې جريان اختلالونه ده سره مل ضروري ده. په ورته وخت کې د حق د زړه يوه تيره پراختیا او د چپ بطن وخت کمپرسی شته.

د نسبي contraindications شامل دي د 4-5 کلونو په عمر. خو، د اړتیا په صورت کې، د عملياتو او نویو زیږیدلو ماشومانو. دا جراحي هم نه دي ترسره شوي او هغه کسان چې د داخلي ارګانونو په عضوي جبرانیدونکی بدلونونه پيل شو.

هغه ناروغان چې په Ebstein د ګډوډي کشف شو، نه عملیاتو کولای شي د 20 کلونو کې په اوسط ډول د ژوند. د مرګ د ده معمولا ناڅاپي. له امله دا واقع ventricular fibrillation د زړه.

دغه عملیات

یوازې د جراحۍ له لارې په بشپړه توګه کولای شي د حالاتو د سمولو. په دې صورت کې، ډاکټران سپارښتنه که ممکنه وي دا ځکه چې د لومړنيو پړاوونو ډیر کوچنی زړه اندازه په يو زوړ عمر وکړي.

دا عملیات ترسره پرانستې-د زړه جراحي، د cardiopulmonary پاس د بهیر د تنظیم د خپلو امکاناتو. اضافي د حق atrium sutured برخه، او tricuspid والونو غربه يو مقام چې د عادي نږدې ده لوړیږی. په داسې حالاتو کې چې دا ممکن نه وي، دا لرې او پر ځای د يو prosthesis. دا تاسو ته اجازه درکوي دا حقیقت چې د ناروغ Ebstein د ګډوډي درلود په اړه هېر شوی وي. په بالغ ناروغان ښايي prosthetics ترسره کړي، خو د ماشومانو له مخې د 15 کالو په عمر د کمکیانو لپاره د پلاستيک والونو.

عملياتو په ترڅ کې د مړینې نه 2-5٪ نه زیات وي. د مرګ احتمال د زړه جراح د تجربې څخه مرستيال جاذبې پورې اړه لري، او. د کال په اوږدو کې د ناروغانو کابو 90٪ کولای شي چې د عادي ژوند ته راوګرځي.

خاصه پاملرنه د داسې ناروغانو anesthesiologists ورکړل شي. وروسته د ټولو، دا هغو ناروغانو ته چې Ebstein د ګډوډي د يو ځانګړي روش ته اړتيا لري. د انستیزۍ مشخصات باید معلومې شي ډاکټر ته. دا باید په ذهن کې چې په دغو ناروغانو فشار ښايي د بې ثباته شي زېږنده شي. له همدې امله، د انستیزیولوجست د هغه د ناروغانو او جراحي وروسته څارنه کوي.

د dentures ډولونه

په ډيرو مواردو کې، پریکړه څنګه دا به د عملياتو ترسره شي، دا ممکنه ده یوازې کله چې د ناروغ لا د ده په عادي جدول. که دا ممکنه ده چی د والونو plasty وکړي، چې دا چاره غوره ده ورکړل. خو حالاتو کې کله چې prosthesis په هغه ناروغان چې Ebstein د ګډوډي ته اړتيا شته. نو مصنوعي نلدوان، چې لکه د حلقوي، .ورته یو مصنوعي بالښت له خوا ګوري په نامه. دننه دا یو میکانیزم چې کولای شي دابرخه او تړلو د ورننوتلو په تش په نامه ده. دا کیدای شي په ميخانيکي يا بيولوژيکي. د لومړي پورتني ده د تیتانیوم الیاژ کړې، او د دوهم کيدای شی د يو خوګ یا د بشر د زړه په نسجونو کمیسونه یو والونو کړې.

کله چې تاسو د نصب ميخانيکي والونو ناروغ باید په دوامداره توګه د درملو، د وينې thinners وڅښي، خو رعايت شي فعاليت دا کولای شي نور دوام وکړي. بیولوژیکی آله ده لږ تلپاتې.