Peroxisome دنده. Zellweger سنډروم

موږ نن بلنه تاسو ته peroxisome دنده ګڼي. په قفس دوی څه ارزښت لري؟ موږ ته څه ناروغي سره د دې الحجروی په مرسته کشف شي پاملرنه هم ورکړي.

د مخه په سريزه، دا روښانه ده چې د peroxisomes - دا بايوکمسټري. د ګرځنده، په خپل وار، د يوې د ټولو زياته کچه عصري طراح چې موږ احاطه برخه ده. حتی سړی دی د حجراتو، چې شته دي يو ډېر زيات شمېر جوړ. او د حجری د ان وړو برخو څخه جوړ دی، خو هغوی اجازه هغې ته د یوه خپلواک ژوند لامل، چې دی، یو موټی او پیچلي جوړښت رامنځته ضروري نه ده. د دې مثال د ساده-واحد کثيرالحجروي مخلوقات، چې تاسو ښايي په ښوونځي کې په بيولوژي درسونه اورېدلي دي.

مخکې موږ لست او د peroxisome دنده تشریح، موږ باید پوه شي چې څه ده او څنګه کار کوي.

peroxisomes

دا بايوکمسټري په توګه کوچنی vacuoles ښکاري، د هغوی د اندازې په لاندې ده 1.5 micron. Peroxisome محاصره نری غشا له خوا، او دا د microgranules دننه د ټول حجره داخلي چاپیریال څخه جلا کيږي،. موږ د الحجروی دننه څه کولی شمه؟ د اصلي شته دی، نو د هغه د nucleoid هم یادیږی. دا مهمه ده چې د دې حقیقت چې د peroxisomes په دې برخه لري د اټومي جوړښت يا nucleoid باکټريا د خپلوي نه پوه. آيا د دغو مفاهیمو نه ساتي. او دا اکثرا چې د کشف جوړښتونو کرستالونو تقلید nucleoid زون. دوی له fibrils او لوله دي جوړ شوي. د دې الحجروی له peroxisomes جلا اصلي، uratoksidoza دننه وه. دا د هغه انزایمونو یو. اوس موږ وړاندیز په حجره کې د peroxisome دنده په پام کې. خو مخکې چې، په جوړښت نژدې وګورو.

جوړښت

اوس به موږ ته ووايي چې څه peroxisomes، جوړښت او دندو (جدول وګورئ) به هم له موږ سره د پام کې ونیول شي. د پيل سره چې موږ د یو جدول په بڼه د بصری ورکړي. بل، په تفصيل سره بهر د peroxisomes د جوړښت او دنده یې ولیکئ. جدول کولای شي زموږ له خوا جوړ شي، خو دا بسنه یاد ولرئ چې د peroxisome جدول او د یو نیوکلیوتاید لري.

جدول 15 د يو peroxisome انزايمونو لرونکي وي. راځئ چې په ځينو وګوري. په ګوته کړي د هغوی تر ټولو مهم دي:

• peroxidase؛
• catalase؛
• oksidoza؛
• uratroksidaza.

او هغه څه چې دنده بیا یو نیوکلیوتاید ترسره کوي؟ د هغې دنده دا ده چې د هغو ورته انزايمونو condense. راځئ چې د جوړولو په peraksisom بهير وګوري. دوی له ډېټابيز جوانه، نو موږ کولای شو، چې د دې الحجروی د توليد په سيمه کې - یو دودانيز. انزايمونو په توليد شوي دي:

• له ډېټابيز؛
• hyaloplasm.

دلته مهمه دا ده چې دا حقیقت چې د غشا، که څه هم نری، خو دا نه هم د يون او د ټیټ مالیکولي وزن substrates نفوذ روښانه کړي. اوس موږ کولای شو د peroxisomes دنده ګڼي. د دې الحجروی دا د حجرو له پاره ستر ارزښت لري پیل.

دندې

Peroxisome دندې په لاندې ډول دي:

• د عضوي موادو آکسيډېشن؛
• شحمي اسيد د آکسيډېشن؛
• ژواکي plasmalogens؛
• په څارويو د آيسوپرېنويډ ژواکي؛
• د کولسټرول ژواکي؛
• NDR2 پروتين ځايتابه؛
• د سيستماتيکې التهاب مقرراتو؛
• په نباتاتو د حجرو په ساکښنه، او د دې پر بهير مرستې.

دا لست ډېر اوږد، ځکه د ځينو دندو تر اوسه په بشپړه توګه پوه نه. اوس موږ لږ نور ته د پروټین په ترکیب په اړه خبرې وړاندې کوي. دا مهمه ده چې پوه شي چې د دغو بايوکمسټري برخو لکه ولري:

• د DNA؛
• رایبوزوم.

سره سم، د پروټین په ترکیب کی په هسته واقع دی. بل د peroxisomes داخلي چاپیریال د وارداتو ده. د وارداتو د اصلي څنګه؟ د ګډون د C-ترمینل سيګنال. د دې هدف تسلسل دی ډېر لنډ، د 3 امينو اسيد شونو څخه جوړه ده.

په کلینیکی معاینه ارزښت

موږ په تېر کړی، چې دنده له خوا peroxisomes ترسره ګڼل شوي دي. اوس د کلینیکی مالومات مقصد الحجروی په اړه لږ. Zellweger سنډروم - اوس مونږ د ناروغۍ په نامه په اړه لږ خبري کوي. دا خورا جدي ناروغي ده، دا له خوا د پروتين وارداتو څخه سرغړونه ده. په پایله کې، peroxisomes تش، د حجرې او په ټولیزه توګه د اورګانيزم د معلوماتو حاد ناکامي بايوکمسټري کشف. هغه خلک چې له دغو بې نظمۍ اخته دي سره دلته ځينې مهمې ادارې د کار د ستونزو سره عبارت دي له:

• دماغ؛
• د ځيګر؛
• پښتورګي.

هغه ماشومان چې په دې سندروم کولای شي د اوږد مهال ژوند نه پيدا کيږي او اړ دي چې د يو ډېر لنډ استوګنې وروسته زموږ د نړۍ د وتلو. دا ناروغي سره د الحجروی بدلون mutation تړاو لري. دا هم د دې ناروغۍ د امکان او لږ خطرناک ډولونه دی.