Agranulocytosis - څه ده؟ نښې نښانې، لاملونه او درملنه: د ماشومانو او لویانو Agranulocytosis

د لابراتوار د ازموینې د وینې هره ناروغي ترسره کړي. دا سره د assay معلومات منځپانګه نښلول. د وينې د انفرادي پارامترونو بدلونونه کولای شي چې د ناروغۍ، د پتالوژيکه بهیر د شدت د ترومبین وکتل شي. په ځینو مشخصو پلازما حجرو د ډیریدو یا کمښت د اطلاعاتو د ځانګړو شکمن سرغړونې اجازه ورکوي. د مثال په توګه، لوکیمیا، د وینې د مختلفو ډولونو. یو لابراتوار نښې ګڼل agranulocytosis. دا سنډروم، چې کېدای شي په يوازېتوب سره په وينه نورو بدلونونو ترکیب واقع کيږي. دا نښه د شدیدو انتاناتو د شتون په ګوته کوي.

Agranulocytosis - څه ده؟

د وينې په علومو Hematology لاس Diseases. تخلف، چې د سخت پتالوژيکه بهیر په ډاګه ده agranulocytosis. دا سنډروم د ده د سپين د وينې د حجرو په کچه یو برجسته کمښت له خوا - د لوکوسایټونو. دوی ضروري دي د ساري استازو د کنترول پورې د دې ناروغۍ په ترڅ کې د بدن ته ننوځي.

نورمال سپين وينې د حجرو د شمېرنې سره برابر 4-9 x 10 ⁹ / l. په دغو حجرو د شمېر د زياتوالي د التهابي تمرکز د پرمختګ په ګوته کوي. د سپين د وينې د حجرو نه شتون کیدای شي کله چې د دفاعي سيستم د ناکامۍ، د hematopoiesis inhibition، نېشه واقع کيږي. Agranulocytosis - لابراتوار سندروم کې د سپين د وينې د حجرو د کچې له کمښت 1 × 10 ⁹ / L یا لږ خصوصيات (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). له امله د معافیت حجرې برجسته کمښت شتون لري په مختلفو پروسو ساري باکټريايي او يا ويروسي ترومبین. د سندروم په ګوته کړي، د وينې کلینیکی ازموینه ضروري ده.

د agranulocytosis پدیده د فریکونسي

د ښځینه او نارینه خلکو په منځ کې دا hematologic سنډروم واقع دی. والدی agranulocytosis په ندرت سره د استملاک د ناروغۍ په پرتله ثبت کړي،. په همدې ډول، چې په کې د وينې او بلايټ د منځني عمر د ښځو (له 40 کاله) حجروی جوړښت بدلونونه. د دې لابراتوار کې فیچر د فریکونسي په مختلفو هېوادونو کې توپیر لري. په اوسط ډول، agranulocytosis کې د 1200 څخه 1 د خلکو کشف. د سپين د وينې د حجرو ته Caucasians بلايټ د شمیر د پام وړ کمښت راغلی دی.

د agranulocytosis د پرمختګ لپاره دلایل

ولې agranulocytosis وده؟ د دې پتالوژيکه حالت د لاملونو د ناروغۍ د بیلابیلو پورې اړه لري. والدی agranulocytosis له خوا ميراثي عواملو له امله. د سندروم ته ارثي ټاکل کمي ته اشاره کوي. ددې خطر چې يو ماشوم چې ناروغه مور يا پلار څخه زېږېدلی، به ترسره شي د دې سندروم کې ډېره لوړه ده. د دلايلو د استملاک agranulocytosis سبب ګرځي عبارت دي له:

1. اټواميون د ناروغيو په. دا ډول کمي دي سيسټېميک erythematosus، scleroderma، روماتيزم. په دغو ناروغيو، د معافیت د دفاع یوازې په بهرنیو ذراتو په موخه نه، د بدن خپل حجرو خو هم.
2. ته او غیرایونایز وړانګو د کیدل. دغه عامل سبب کیږي چې د ظلم يوازې سپين، خو هم د سور hematopoietic آندونو نه ده.
3. cytostatic نشه يي توکو د ترلاسه کولو. دا medicaments لپاره د رماتیزمل د ناروغیو او د سرطان په ګوته شوي دي. د سره cytostatics د درملنې تاوان ده، چې د نشه يي عادي حجراتو له منځه يوسي.
4. د اوږدې مودې د انټي (د ساري، د نري رنځ)، NSAIDs او antiparasitic استازو استعمال.
5. سختې ناروغۍ. د د neutrophils د شمېر چټک زوال په ويروسي هپاتيت، شری، ربيلا، سرخکان، انفلونزا، او داسې شي مشاهده کولی شي. D.

د یادونې وړ ده چې د agranulocytosis د یوه خپلواک ناروغي نه ده. دا سنډروم پرته يوه ځانګړي دليل وده نه شي کولای. هغه تل د ځينو پتالوژيکه اغیزې تړاو لري.

د agranulocytosis پرمختګ میکانیزم

Neutrophils د محافظوی د وينې د حجرو دي. دوی د هډوکي په مغز دي جوړ شوي او په لوی مقدار په دوامداره توګه خپور کړ. دا حجرات د ټولو حجراتو په اړه د 70 سلنه جوړوي. د د دغو عناصرو د وينې د پرمختګ د نشتوالي له ده ودې neutropenia. Agranulocytosis د شرط پرمختللي ډولونه په پام کې. د neutrophil او ټول سپین کرویات شمېرنې والدی د کمښت د غیر نورمال جین د شتون له امله واقع کيږي.

د exogenic عواملو په پایله کې، د سپين د وينې د حجرو د پرمختګ کم او یا په بشپړه توګه د الزامي. د سندروم یو بل میکانیزم د د neutrophils باډي تولید ګڼل کیږی. په دې ډول، هلته agranulocytosis. په ورته وخت کې د وینې ازموینې به ژر بدل کړي. وروسته د ټولو، د neutrophils بلکې لنډ ژوند په ترڅ کې. دا له 2 تر 3 ورځو ده.

د دپتالوژيکو شرايطو طبقه بندي

پوری د علت او pathogenetic میکانیزم ترشح کوی څو طبقه agranulocytosis. د دې په وينا، منزوي مورزادي او د استملاک د neutrophils کمښت. په لومړي صورت کې، د الکول په سندروم کله چې د لاندې د جنتيکي کمي واقع کيږي:

1. Granulomatous ناروغۍ.
2. کورنۍ neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda سنډروم.
4. Kostmann ناروغۍ.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. والدی aleukia.

د سپين د وينې د حجرو د کموالی د استملاک په اټواميون وېشل شوی دی، او myelotoxic agranulocytosis hapten. د دغو فورمو هر خپل د پرمختګ خپل میکانیزم لري. فرعي پتالوژيکه پروسه حادې او مزمنې هېوادونو agranulocytosis ګوښه. همدارنګه په طبقه بندی ده چی په د سنډروم د شدت پر بنسټ.

Description معافيتي agranulocytosis

معافيتي agranulocytosis سره د باډي د پتالوژيکه د وینې په سرو حجرو اغیزې تړاو لري. دا دواړه endogenous او باندېني میکانیزم له امله رامنځته شي. په لومړي صورت کې، د ناروغۍ له امله د اټواميون برید واقع دی. دغه ډول یو دولت ته سيستماتيک د منضم نسج تشوشات سبب کیږي. معافيتي سيستم د حجرو په جوړښت بدل نه دي، خو د دوی په توګه دا وو: "د دفاعي." د پایلې په توګه، دوی پیل شي د اورګانيزم د خپلو انساجو سره مخالف دي. Granulocytes ژر رسيدلو او د ځان له منځه وړل. باندېني عوامل په دې صورت کې اواسناد. په داسې کمي په شان د سيسټېميک erythematosus او روماتيزم معافيتي agranulocytosis سنډروم واقع دی. د neutrophils سره د نورو د وینی د حجرو د نشتوالي په ګډه ورته وخت کې د کسر.

د ناروغۍ يوه بله variant، چې د معافيتي پروسو د شاليد، یو hapten agranulocytosis واقع دی. د پتالوژيکه بهیر د دغه فورمه هم neutrophils یو انټی توليديږي. توپير دادی چې چې د دوی تولید یوازې نه دي، او اخلي ځينو درمل وروسته - hapten. د دغو موادو تکرار سربند د معافیت په ځواب کې، چې په granulocytes منځه څرګند لامل ګرځي. د haptens کولای شي په توګه ځینو انټي، antiinflammatory او hypoglycemic د استازو، باربیتوراتو عمل وکړي.

Description myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis په توګه د باندېني نفوذ په پایله کې رامنځته. هغه تل سره د Erythromycin او thrombocytopenia ګډو. په ډيرو مواردو کې، د دغې ناروغۍ myelotoxic متحول سره chemotherapeutic استازو او غیرایونایز وړانګو د مخامخ دی تړلي. دغه عوامل په کې د خپلې پراختیایي ټیټه کچه د hematopoiesis د inhibition شي. د نشه يي توکو cytostatic چې ورته غبرګون سبب اشاره cyclophosphamide، fluorouracil، mercaptopurine، او داسې نور د hematopoietic progenitor حجرو D. Inhibition کې د هډوکي په مغز granulocytes د شمېر د کموالي لامل ګرځي. دا د دې لپاره د وينې تشوشات میکروبي د پوخوالي له امله.

د باندېني نفوذ سربیره، د hematopoietic حجرو نشتوالي له امله په کې د وینې او لوکیمیا د ځنيو نوعو پراختيا. دا دلیلونه اکثرا په ماشومانو کې agranulocytosis له امله. زیاتره وخت، hematologic بدلونونه دي چې په ميراثي توګه. مثالونه ګڼل hemolytic او aplastic انیمیا، Fanconi سندروم. مزمن او حاد myelogenous لوکیمیا ماشومتوب او په کې د بالغ نفوس پراختيا.

Agranulocytosis: نښې نښانې

ناکافي granulocytes له خوا سخت کلینیکی مظاهر سره مل وي. کيداي شي چه دوي په مختلفو پورې په بنيادي ناروغي، چې د neutrophil کمښت رامنځته مشرۍ. agranulocytosis څنګه؟ د ناروغی نښی:

1. سختې کمزورتیا.
2. د لوړې تبې.
3. د لمفاوي.
4. د سحایا.
5. د مخاطي غشا او انساج ټپونه.
6. Hemorrhagic سنډروم.

Hapten agranulocytosis، د نورو ډولونو په خلاف، خصوصيات یو حاد کورس له خوا ده. ناروغان احساس ناوړه ژر تبه رامینځ ته کولو، په خوله د توئيدو شتون لري. زيان وريو، tonsils، uvula، نرم تالو پرمختګ، د انساجو د نکروز مخکښ. دا له خوا درد، د د ګوټ ناتواني، مل شوی له حده salivation.

کله چې myelotoxic agranulocytosis متحول زياتره وده وینې. هغوی نه يوازې د مخاطي غشا ایروژن وصل دي، سره platelet کمښت خو هم. نښه انفی، gingival، رحم، GI Bleeding لري. په پوستکي hematoma ښکاري. د کولمو په بهیدونکي-وروست پروسو له امله د نس ناستې، د خیټې درد لیدلی. لکه څنګه چې د وينې د ارمان په پایله کې رامنځته hemorrhagic بغل.

په یوه agranulocytosis په assays بدلونونه

زیاتره سره د سرطان، سیستماتیک او جدي ساري ناروغيو ناروغان agranulocytosis پرمختګ واقع دی. دا سنډروم کولای شي د داسې ځانګړتياو په توګه د لوړې تبې، ستړيا او په خوله کې د ټپونو د بڼه شکمن شي. دا ډیر ستونزمن کار دی مورزادي agranulocytosis تشخيص. په د ماشوم د، hemorrhagic مظاهر د پوستکي د سخت اطهار ترسره د وینې معاینې ته اړتیا ده. د پلټنو په حجراتو کمښت (1 څخه کم * 10 ⁹ / L) شتون لري. نو اکثره په انیمیا او thrombocytopenia تړاو لري.

ترڅو ومومي، د هر دلیل، د الکول په سندروم جوړ، ترسره immunogram پنچر شي او د هډوکي د مغز. د اختلاطاتو د granulocytes د کمښت له امله تشخیص وسیله څېړنې ترسره کړي. د هغوی په منځ - د سينې د X-ray، colonoscopy. otolaryngologist، oncologist، د غاښونو، rheumatologist او gastroenterologist - دا هم متخصص مشورې ته اړتیا لري.

د درملنې لابر میتودونه

ناروغ بستر، که موندل agranulocytosis ته اړتيا لري. درملنه په antiseptic د استازو، مرهم تیاریو په درملنه کې ulcerous او وروست د ځمکي څخه جوړه ده. د ناروغ ته د ثانوي ناروغۍ سره مخامخ نه وي، دا په د isolator خونو کي کيښودل کيږي. که زيانمن کولمو مخاط اختراع د parenteral لاره ده.

د agranulocytosis د درملنې درمل

د انتان (سینه بغل، د Sepsis)، انتي بيوتيکو او کره درمل د پرمختګ مخه ونیسي. Intravenously اداره د وينې د توليداتو، په ځانګړې توګه leukocyte ډله. کله چې معافيتي agranulocytosis هارموني درمل ښودل شوي دي. دا شامل دي: "Hydrocortisone" د نشه يي "Prednisolone". که سنډروم ده له خوا د hematopoiesis inhibition لامل، stimulatory اجنټ اداره کیږي. په منځ کې يې د حل لاره "Granocyte"، "leucogen"، "Virudan" دي. د Hematology رياست په درملنه ترسره کیږي.

د ماشومانو او لویانو د agranulocytosis مخنیوی

د مورزادي agranulocytosis مخنیوی شامل دي چې د ناروغۍ په لومړيو Detection. د دې لپاره، چې د ماشومانو د ترسره CBC په کال کې. By د مخنيوي اقدامات شامل دي د ناروغانو cytotoxic نشه، شکر ضد درمل ترلاسه څارنه. که يو ناروغ چې مخکې شوې ادارې د ځينو نشه يي توکو الکول په ځواب کې لیدل، د دغو نشه يي توکو وټاکل نه شي.

وړاندوینه سره agranulocytosis د ژوند لپاره

دا شمېرنې د سندروم لامل پورې تړاو لري. د hapten agranulocytosis تر ټولو خطرناکه بڼه، ځکه چې په چټکۍ سره د ودې په نسجونو نکروز. اټواميون او myelotoxic زيان ته د درملنې د درملنې وړ مننه. ضعیف شمېرنې د بنيادي رنځپوهنه د اختلاطاتو د پراختيا په برخه. د هغوی په منځ - د ستر خونریزي، د کولمو د دیوال، hemorrhagic سینه بغل، د وينې د ميکروبي کېدو تثقب.