د Fanconi سندروم ځانګړتیا څه ده؟ لاملونه، نښې نښانې، تشخیص

دا سنډروم د لومړي ځل لپاره د يو سویس اطفالو معالج Toni Debre Fanconi، چې په 1931 کې د یوه ماشوم د ناروغۍ د تشخیص له خوا وباله. په دې ډاکټر د ناروغۍ له خوا څه تشريح، ځینې نښې نښانې او سنډروم عناصر افشا ورو ورو، د مدیر د چې بايد glycosuria (په ادرار کې د حضور د ګلوکوز) او albuminuria (په ادرار کې د پروتين بڼه) پام کې ونیول شي.

د Fanconi سنډروم لاملونه

زياتره وختونه په دې ناروغۍ اخته دی ثانوي، د نورو ناروغيو سره پرمخ ځي. کله کله داسې کېږي چې د Fanconi سندروم په دې صورت کې دا کولای شي ترلاسه شي او په ميراث اصلي ناروغي ده. د دلايلو کیدای شي:

• د ميتابوليزم inborn غلطيو؛
• مسموم درندو فلزاتو او یا زهري مواد (سیماب، رهبري، ځنډول مرهم) له خوا؛
• د تومور او malignancies (د سرطان د مختلفو ډولونو) په بڼه؛
• د ويټامين D. د کمښت

کله کله په شان سنډروم کولای شي په توګه سوځوي يا ځينو وروسته د اختلاط واقع د پښتورګو د ناروغيو. د ښځو Fanconi سنډروم ښايي له خوا هارموني توازن چې د زیږون وروسته د راپورته له امله وي.

اصلي نښې نښانې

د سندروم نښې نښانې د ناروغ په عمر پورې اړه لري. د لویانو له پاره چې د ناروغۍ د ټپونه لومړنۍ نښې نښانې عبارت دي له: له حده ادرار، د عضلاتو د ضعف او درد په هډوکي او بندونه. دا اغېز څرګنده کړه د دې حقیقت چې د ناروغي ده د غذايي (سوديم، پوتاشيم، کلسيم) د بشر د کمښت دی.

Fanconi سنډروم ده په ځانګړې توګه د ماشومانو لپاره خطرناکه، ځکه چې دا کولای شي د ځوان اورګانيزم جوړښت ته نه جبيره کيدونکی زيان سبب شي. زیاتره د ریکتس، د قد او وروسته پاته عضلات د پراختیا، چې د ده د مهم منرالونه د نشتوالي په پايله ځوانان ناروغانو. د پیچلې ناروغي کولای شي د پام وړ په د ماشوم د معافیت د کچې د کمولو، د جوړولو له ساري ناروغيو دا زيات حساسيت لري.

که څه هم، د طبي عمل کې داسې حالاتو کې چې د مختلفو عمرونو د ناروغانو، د Fanconi سنډروم کلينيکي نښې نښانې شتون نه وو شامل دي. په دې حالت کې، د ځانګړو پایلو شي یوازې له خوا د وينې او ادرار ازموینو پایلې کړې.

د تشخیص میتودونه

په یوه ناروغ سره د مشخصو لابراتوار پلټنو مايعاتو (ادرار او وینه)، او همدارنګه له د هډوکي او بندونه X-ray د ازموینې په مرسته په مرسته تر لاسه د سنډروم د شتون په تاييد. زياتره وختونه، تحليل نقشه په ژونکيميا د ځینو کمي د شتون په ګوته کوي. د Fanconi سندروم د ده له خوا د:

• د په وينه کلسيم او فاسفورس د کچې کمښت ومومي.
• په د پښتورګو تیوبولونه (کوم چې د آلانين، ګلايسين او د پرولين تاوان سبب) د ترانسپورت سیستم سرغړونه؛
• ميتابوليکي acidosis (په وینو کې bicarbonate تراکم کمښت).

Fanconi سندروم تشخیص شي سره د ځانګړو توکو، لکه د ایکس وړانګه په مرسته. په دې حالت کې په ټولیزه توګه تشوشات او د هډوکو په deformation او extremities وڅیړل. که څه هم، نه د ټولو ناروغانو ته ورته نښې نښانې لري، نو د لابراتوار ازموینو باید د ناروغیو په تشخیص د اعتماد وړ طريقه پام کې ونیول شي.

د ناروغۍ د درملنې میتودونه

ځکه چې د ناروغي په بدن د اسيد-اډې او د تعاملاتو انډول ته د عمده زيانونو لامل ګرځي، د درملنې ستراتيژي بايد په دغو شاخصونو د سمولو په موخه شي. د ناروغانو څخه هیله کیږي څو د مايعاتو، د ځانګړو غذاي، چې تاسو ته اجازه درکوي د ورک غذايي کچه (کلسيم او فاسفورس) او د ويټامين D. بېرته زيات څښي

نو دا ضروري د Fanconi سنډروم طبي او غیر pharmacological د درملنې تر منځ توپیر دی. د لومړي ډول د چمتوالی لري د Vitamin D3 د استعمال پر بنسټ. د دې ډلې څخه استفادې په برخه کې د وینې د فاسفورس او کلسیم د محتوا د زياتوالي لامل ګرځي. کله چې د دغو شاخصونو عادي کچې ته ورسيدل، ويټامين باید ودرول شي.

د مخدره موادو څخه پاک د درملنې پر رژيم د درملنې، چې کم د مالګې او خواړه چې د سلفر د امينو اسيدونو د تاوان سبب د کارولو محدودولو پر بنسټ. کله چې د پي اچ-توازن (acidosis) د سرغړونو، داسې تدابير ونيول شي او نه پوره شي، نو د ناروغانو اضافي درمل کورسونه فرض.

وړاندوینه کوي او د ناروغيو د مخنيوي

وړاندوینه Fanconi سنډروم ده سره له نږدې د پښتورګو د فعاليت په اړوند د اختلاطاتو د پدیده تړاو لري. کې د سرغړونو په بڼه دا څرګنده پښتورګو نشیم (ځانګړی نسج دی چی د بدن envelops). دا بدلونونه کولای شي د پیلونفرایت او د پښتورګو ناکامۍ بڼه سبب شي.

په دې صورت کې د وقايوي ميتودونه د غیر نشه يي توکو د درملنې د میتود ته ورته دي: ناروغ باید په د ځينو غذايي او منرالونو رژيم منځپانګه پرله شي ساتل.

د دې ناروغۍ کې د خپلوانو او د کورنۍ غړو حضور کیدای شي د ځوان نسل د خپلو انتقال ښيي، ځکه چې Fanconi سنډروم - دا يو ميراثي ناروغي ده. د په ماشومانو کې د وينې او ادرار که داسې تړنې ته په ژوره د ترسره کولو لپاره ضروري دي چې په حقیقت کې تحليلوي.

په سپي Fanconi سنډروم

څرنګه چې په دې ناروغۍ د دریمې ډلې د کوچني موجودات او د ويروسونو د اغیزو په پایله کې نه ده، چې ويې نيسي پر رسنيو ممکنه نه ده. د سندروم دی احتمال لري چې د د په ځینو خلکو د پښتورګو پتالوژيکه کمزورتیا پایله وي. او د څارويو، دا د یادونې وړ ده په یادولو سره، لږ تر لږه په سپي تشخیص سره د دې ناروغۍ، هم.

د سپي داسې سنډروم شتون وروسته په شرطونو د بشري ناروغيو څخه تشخیص. سره له دې، هغوی په خپلو ځانګړنو خورا ورته.

د دې ناروغۍ ځپلو سپي د ټولو نسلونو نه. نوموړې په beagles، whippets او د ناروې elk سپي ليدل شو. اکثره وختونه تشخیص له خوا په basenji Fanconi سنډروم، د سپي زوړ نسلونه یو وترنرانو.

د سپی د بدن د سنډروم اغیز

لکه څنګه چې ده سره د انسان په صورت کې، د ناروغۍ د حیواناتو د پښتورګي برید. رنځ د په وينه او په ادرار کې د غذايي موادو د کچې ښکاري چې په منځني مرکباتو او منرالونو اړباسي. سپي د بدن پيل شوه چې د امينو اسيدونو او ويټامينونه روايته، سره د فاضله په اوږدو کې، په پایله کې د عضلاتو او ارګانونو تشوشات.

د ناروغۍ د اوږدې درملوسره د ناڅاپي وزن له لاسه، د حیواناتو د ډیهایډریشن، او آن د مړينې لامل. سپي عضلات په تدريجي ډول له امله د د په وينه موادو اړوند شمير نشتوالی چې اتروفي پيل شي، نو د ناروغ حيوان فعال دی نه کوي.

د سپي د ناروغۍ نښې نښانې سنډروم

د ناروغۍ اصلي نښې نښانې نباید له حده زیات مایعات په توګه ناس پام کې ونیول شي، او. حیواناتو د بدن هڅه کوي چې بیرته د اوبو د توازن، چې يوه ناسمه دايمي په بدل کې د مايعاتو سبب کیږي.

د سپي په ترڅ کې پيل شو چې د وزن له لاسه ورکړي، حتی د پرله پسې او ډير ګرزنده رسولو. ويښتان له لاسه، د انرژۍ له زیان، او خوځښت شته. ناروغ څاروي کولای شي په مفصلونو او هډوکو د درد احساس کوي. د یادونې وړ ده چې د دې ناروغۍ زیاتره د یو سپی د ژوند په لومړيو پړاوونو کې نه په خپله دعوا کوي (لکه د يو سړي سره مخالفت)، خو د ځای په منځني، د ژوند د دوری په پای کې (د 5th او 7th کال تر منځ). د basenji دې عمر دی په ځانګړې توګه مهم، ځکه چې د سپي 50٪ پیل شي د ورکړل شوي مودې په ترڅ کې د ورته ناروغۍ اخته دي. له همدې امله، د دغه نسل د خاوندانو باید په وړاند د سندروم بڼه ته ډېر پام وي.

د سپي سنډروم ټیسټ مارکر

دغه څېړنې په 2007 کال د جولای د پوهانو له خوا جوړ شوي دي. دا تاسو ته اجازه درکوي د جین کې د سپو د Fanconi سنډروم د راتګ لپاره په غاړه په ګوته کړي. په دې ازموينه حیواناتو ښايي په بشپړه توګه پاک وي چې د ناروغۍ د احتمال څخه کېدای شي يوه ناروغۍ او يا د واقعي وړونکې ته دا بربنډې شي.

زياتره kennels چې سپي نسل، په خپلو ارسنال لري لکه تخصص چې اجازه پيرودونکو ته د يوه روغ puppy د استملاک تکیه کوي. دا په زړه پورې، چې د انټرنټ لرونکی د ټول ډیټابیس، چې د مختلفو قوريو ثبت puppies او په هر صورت کې د ازموینې د پایلو په استازيتوب وکړي.

د لابراتوار تحلیل پرمختگپالونکي د وړاندیز کوي چې د ازموینې د ناروغۍ د puppy د مخامخ یو مبهم نښه نه ده. سره له دې، د ترلاسه پایله کې 90٪ سمه ده.

د جنگسالارانو د سنډروم Wissler-Fanconi

په ماشومانو کې Wissler-Fanconi سنډروم يوه ناروغۍ ده چې لري د ناروغي نه په تړاو، په دې ليکنه کې بحث دی. دا رنځپوهنه کې د دریو څخه تر اوو کلونو کې د دولت ضد عناصرو تر منځ د يوه ماشوم شي مشاهده کولی شي، که څه هم د سنډروم مواردو هلته ثبت کړي دي، او د یو مخکې د عمر (تقريبا په د ژوند په لومړۍ اونۍ).

دا سنډروم د ډاکترانو Wiesler او Fanconi په مختلفو وختونو او د نړۍ، له دې امله دا په نامه په مختلفو برخو کې تشخیص شو، Wissler سندروم یا Fanconi سنډروم نه د دوه ډاکټران نومونه لري،. عکس په دې ليکنه کې خپاره پوره د ناروغۍ، يعنې حساسيت غبرګونونه نښې نښانې ښيي. برسېره پر دې، د يو ماشوم ناروغ د حرارت درجه ښايي لوړه شي، او بندونه زیاتره د خوږ او پاړسوب پيل کړي. پیچلی درملنه کې د انټي او salicylates د استعمال.