دا څه دي - يو سنډروم Rokitansky-Otto Küstner؟ Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: د لاملونو، نښې نښانې، د درملنې

Surrogacy ښځو ته چې د روغتیا لپاره د دلايلو نه شي کولای د هغوی په خپل ماشوم سره تصور ماشومانو ته اجازه ورکوي. د هغوی شمېر، چې د شمېرو له مخې، له کال تر بل کال لوړه شوې ده. د د خدمتونو د غوښتنې لپاره د يو لامل د یو لاس پوڅې مور ده Rokitansky-Otto Küstner سنډروم. د دې ناروغۍ لاملونه، د هغه نښې نښانې او د درملنې د اساسي طریقو به په دې ليکنه کې بحث وشي. تاسو ته به هم د زده کړې او که د دې سندروم يوه ښځه ماشومان لري.

رنځپوهنه ځانګړتیا

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - یوه نادره ولادي ناروغۍ. د سائنسدانانو چې په خپل نوم د رنځپوهنه يو مفصل توضيحات وړاندې د نومونو لري. د مهبل atresia، د رحم aplasia: هم په طبي ادبياتو د ناروغۍ د قام شته دي. که څه هم، د هغوی په بدن کې د ټولو سرغړونو، د سنډروم بېلګه نه منعکس کوي. سربيره پر دې، د مهبل atresia ښايي له امله د التهاب او یا جراحي واقع کيږي. زیاتره وخت، د ناروغۍ د بشپړ نوم د پوهانو او يا اصطلاح د "MRKH سندروم" په لومړيو دوو نومونه کم کړي.

د رنځپوهنه د ده له خوا د رحم بشپړ يا قسمي نه شتون، او همدارنګه د 2/3 د مهبل. په دې صورت کې د تخمدان او تناسلي بشپړ پرمختګ شته. هم زيرمه ثانوي جنسي ځانګړتیاوو (په ښځينه ډول د بدن د ويښتانو، د ټټر). Rokitansky-Otto Küstner سنډروم ده په ندرت سره تشخیص (په هرو زرو 5. د نجونو د زیږیدلو ماشومانو يوه قضيه).

تاریخي معلومات

د ناروغۍ لومړۍ نېټه توضیحات بېرته 1829 کال. د جرمني ډاکټر کارل مایر ویلي چې د مهبل aplasia اکثرا له خوا د پرمختیايي اختالالت نوعه سره مل وي. يو لږ وروسته، په 1838، څخه د اتریش کارل von Rokitansky سنډروم Description یو پتالوجيست زياته کړه. هغه په ګوته کړي چې که د دې ناروغۍ هم حاضر رحم، تخمدان دی خو د وړتيا بشپړه توګه فعاليت وساتي. په 1910، د جرمني د معالج د جرمني Kyustner پر ناروغۍ د موجوده معلوماتو خالصه زياته کړه، چې د هغې د خپلو مشاهداتو. د نسايي تشريح مثالونو سره aplasia رحم مکرر ترکیب اغېزه د پښتورګو پرمختګ. په 1961 کال، له سویس پروفیسور Zhorzh Hauzer وړانديز وکړ چې د اصطلاح "Otto Küstner Rokitansky-مایر-سندروم". پوهانو سره د دې تشخیص، چې د بې پروایی پاملرنه ناروغانو په منځ کې چې د نارينه هورمونونو راوويستلې د هغه د ناروغانو شمېر مشاهدات خپاره کړل. په 1977، Houser لومړی د رنځپوهنه غېر معمولي متحول توضیحات وړاندې کړل. د پوهانو لوی ونډه په پام سره، د سندروم لپاره د څلور نومونه کاشف نوم ونومول شوه.

د ناروغۍ لاملونه

حتی په جنيني دورې د جنین کېښودل اناتوميک عيب چې ځانګړنه Otto Küstner-Rokitansky سنډروم. عکس سره د زېږېدنې وروسته د دغه تشخیص ماشومانو له د خپل روغ همزولو د هغو سره توپير ونه لري. مولر د تيورۍ له مخې، د جنين د جنس ارګانونو د دويمې مياشتې په مفهوم وروسته په ترڅ کې وده ورکړي. په دې وخت کې د یوه امیندواره د بدن د منفي عواملو د اغېز کولای شي په ماشومانو کې د بېلابېلو ناروغيو لامل ګرځي. د يو سنډروم د پدیده هم اغيزه کوي د منضم نسج dysplasia جنين چې د خپل جوړښت د مزاحمت واقع دی. پتالوژيکې بدلونونه د ناقص ارګانونو د پرمختګ لامل شی، یو مظهر چې Otto Küstner-Rokitansky سنډروم ده.

کوم عوامل د اميندوارۍ پر مهال د ماشوم د ناروغۍ د رامنځته نفوذ؟

1. قوي toxicosis.
2. د HIV په مور.
3. د سقط خطر.
4. ځینې درمل په کتو سره (لکه کورټيکوسټېرويډونه).
5. الکولی.

د سنډروم ده په توګه ميراثي ناروغيو طبقه نه. که څه هم، په کلینیکی عمل کې داسې حالاتو کې چې د رنځپوهنه د همدې کورنۍ د څو تنو ښځو د تشخیص شتون لري.

د دې ناروغۍ د کلينيکي مظاهر

Otto Küstner-Rokitansky سنډروم ده د پیل په بلوغ کله چې بلوغ اورګانيزم تر سترګو کیږي. د نجونو په تدريجي سينو په تقريبي ډول، د شکل په کتابتون کې شته په محرم سیمو کې د بدن ويښته دي. اعلان ثانوي جنسي ځانګړتیاوې اجازه نه روغتيايي ستونزو شکمن. زيات شمېر نجونو په ولسي بطن سيمه دوره دردونه، د ولسي بېرته په heaviness احساس کوي. که څه هم، د د حيض نه شتون سبب ته د نسايي څخه د مرستې په لټه کې. چې د يو متخصص د سفر لپاره د يو بل لامل کېدای شي د یوه محرم طبیعت يوه ستونزه وي. د جنسي جماع ناکامه هڅې زياتره په د مثانې د عجان یا څیریدل ټکان سبب شي. د انکشاف د مړي مظهر سره غیر نورمال فالوپین ټيوبونو د یو بسیا رحم په توګه خدمت وکړي. د عادلانه جنس MRKH سنډروم سره د ميتياز نظام اغېزه ګډو نږدې 40٪.

د ناروغیو د ډلبندۍ

د امبریو د تکامل هغه د نورو په څېر د ګډوډيو، Rokitansky-Otto Küstner سنډروم د شدت په مختلفو درجو لري. د د هغوی د هر شدت د جنین له اختالالتو د شدت له خوا ټاکل کيږي. د ناروغۍ د درې بڼې شتون لري:

1. نمونه MRKH سنډروم (د ټولو مواردو کې 64٪). دا خصوصيات يې د رحم او مهبل aplasia ده.
2. غېر معمولي MRKH سنډروم (د ټولو مواردو کې 24٪). په دې ناروغۍ، د نجونو د ورک رحم او مهبل، هلته د تخمدان د يو غير عملي ده.
3. MURCS-ټولنې (د ټولو مواردو کې 12٪). دا د سنډروم، چې د ده له خوا د بې نظمۍ چې پورته ذکر شوي خصوصيات او د اسکلټ غيرنورمالې پرمختګ له خوا بشپړ تر ټولو سخته بڼه ده.

د دې ناروغۍ د فورمې په معالجوی ستراتيژۍ پرېکړه کوي او مرسته کوي ډاکټران د بیرته یو وړاندوينه کړي.

د تشخیص میتودونه

د سندروم Rokitansky-Otto Küstner تایید څه د تفتیش ضروري ده؟ د ناروغی نښی د تشخیص لپاره یوازې معیار نه دي. ناروغ د ازموینې سره د بصری د تفتیش پیل کیږي. په 75٪ پېښو کې، هغه کومه سرغړونه نه دی په ډاګه، ځکه چې د ثانوي بڼې له نورمونو سره مطابقت. بيا، په ولادي مشرتابه ته پوستې. د سره hymen تشخیص د نجونو د ده له خوا د sensing وسیله ترسره کیږي. د نمونوي لنډ مهبل سنډروم (د 2 سانتي متره)، چې د رحم د غاړې چینل په پای کې نه ده. بل د تشخیص انتخاب یو دی مقعد د ازموینې، هغه مهال چې د ډاکټر راډونو فالوپین تيوب او د رحم د جوف د. دا میتود دا امکان ته د ارګانونو د جوړښت د کچې ارزوي.

د ښکتنۍ حرارت منظم اندازه مرسته کوي د حيض د دوران د پړاو معلومه کړي د تخمدان بشپړ عملیات تایید کړي. سربیره پردې، د ډاکټر لپاره هارمونونه، اکسرې او حوصلې د التراساوند وينې ازموینو سپارښتنه کوي. په ځانګړې توګه د جدي پېښو ښايي laparoscopic تشخیص ته اړتیا لري.

د درملنې میتودونه

محرم پلاستيکي - یوازې یوه لاره درملنه Rokitansky-Otto Küstner سنډروم ده. د عملياتو د مهبل د هغې پاملرنه ډاکټرانو colpopoiesis په نامه جوړښت ته اقلیمي پیړۍ او بيارغول شوي دي. په پیل کې، د عملياتو د ښځو سره وساتل رحم دندو د درملنې لپاره کارول. په دغو ناروغانو ته د وينې له بدن څخه نه راځي، او په تدريجي ډول په بطني خاليګاه ته راټوله. د پایلې په توګه، دوی تشخیص سره neoplastic پروسو، چې د سخت درد او په مختلفو اختلاطاتو له خوا تر سره شوي دي.

اوس مهال colpopoiesis دوو لارو چارو د ترسره:

1. د سره د يوې بالون په مرسته د مهبل د پراختيا. دغه عملیات د اوږد وخت ته اړتیا لري. د هغې د پلي کولو امکان لري يوازې که د مهبل د اوږدوالي په پرتله 4 سانتي مترو لږ نه ده.
2. جوړول د تذکيري د کولون د بطن يا د پوستکي neovaginy برخه. د عصري ټکنالوژۍ ته اجازه بطني incisions پرته د عيب اصالح - laparoscopically. ډاکټران زياتره د دغه ميتود، د یو مصنوعي مهبل د جوړېدو ته ترجيح ورکوي.

د colpopoiesis مطلوب عمر له 16 څخه تر 21 کلونو په موده کې. دا ځل، د اورګانيزم وروستۍ پوخوالي. د مهبل د پلاستيکي یوازینی هدف - د ښځو ددې جوګه کړي چې بشپړ جنس د ژوند څخه خوند واخلي. د خپل imperforate مخه باید په منظم ډول د جنس نه پرېږدي، وخت په وخت bougienage طرزالعمل تېر شو.

جراحي وروسته د اختلاطاتو

د جراحي وروسته د اختلاطاتو ښايي ناروغانو سره د "Rokitansky-Otto Küstner سندروم" یو تشخیص سره مخامخ څه دي؟ د دې ناروغۍ درملنه کله کله له خوا د هر ډول ناوړه پايلو سره مل وي. Colpopoiesis - دا یوه جدي عملیات دي. لکه د هر ډول د جراحي نورو فورمه، دا ممکنه ده د اختلاطاتو د پراختيا. ددوي په منځ کې تر ټولو عام دي (سپسيس) او د پریتوان. همدارنګه، د درملنې یو کورس وروسته ګڼ شمېر ناروغان، ډاکټران Fusion neovagina ديوالونه تشخیص. دا رنځپوهنه له امله د منظم جنس د ژوند د نشتوالي پراختيا. له همدې امله، د ډاکټرانو په کلکه سپارښتنه کوو چې د ښځو نه جنسي غفلت.

وړاندوینه بیرته وروسته

په بدن کې بدلونونه چې د "Rokitansky-Otto Küstner سندروم" یو تشخیص کې د ښځو واقع اجازه نه ورکوي چې په یوه طبیعي لاره د تناسلي دنده ترسره کړي. که څه هم، د IVF او surrogacy مرسته داسې ناروغانو عصري ميتودونو بيولوژيکي ماشومان لري. پوهان په دې وروستيو کې د يوه مرستندويه رحم نيالګي عملیاتو مثبتې پايلې اعلان کړې. يو څه وخت وروسته، ښايي، د بدن کیښودنه به د ښځو سره د هغوی په خپل دغه ریښې ناروغي د ماشومانو د شاهدي سره مرسته وکړي.

د اولاد نه او سنډروم Rokitansky-مایر-Otto Küstner

آیا زه له دې ناروغۍ اخته ماشومان لرو؟ دا پوښتنه د ډېرو هغو ښځو سره د رنځپوهنه سره مخامخ دي څخه راپورته شوی. ژر یا وروسته، د هغوی هر غواړي چې د مور د رول هڅه وکړي. زیاتره میرمنې له دې سندروم نه شي کولای د يوه ماشوم وزېږوي. که تخمدانونه په نورمال ډول فعال، نو ماهرين وايي ناروغان لري چې د يو لاس پوڅې مور د خدمتونو ډب کړي. په دې حالت کې د ماشوم اميدواره شوه؟

په د يو لاس پوڅې مور پروګرام د لومړي پړاو او د ناروغه ښځه هارموني درملو نسخه ورکړه. د یوه معین وخت کې د نشه يي توکو استعمال ته اجازه ورکوي چې تاسو د خپل د حيض د دورو همغږې. بيا د ښځې هګۍ سنډروم MRKH مصنوعي القاح سره د هغې د خاوند د سپرم. د څو ورځو په دننه کې په یوه منځني چې د فالوپین ټيوبونو د ملکیتونو mimics "کرل". وروسته د درې ورځو، کارپوهان دي چې د مخه د غرس چمتووالي پيل: د جنين د جنس، د chromosomal عيب او ميراثي ناروغیو د حضور وټاکي. په پنځمه ورځ منشا جنين انتقال د لاس پوڅې د مور د رحم په دی. په ځینو مواردو کې، د دوه podsazhivanie، د مثال په توګه، په دريمه او پنځمه ورځ.

د جنينونو لېږدول کېږي ښایي د تکيه لري چې د ناروغ د جنتيکي موادو د کیفیت، د عمر توپیر شمیره. د ښځې په غوښتنه، د ناکارول هګۍ cryopreservation طرزالعمل تیروي. لکه څنګه چې په 9 مياشتو کې د دې مفهوم د نړۍ په پایله کې شته دی د روغ ماشوم. که څه هم، د دې کړنالرې دواړه د پلویانو او مخالفینو لري.

په جلا باید surrogacy پام کې ونیسي. په ډيرو ځانګړو کلينيکونو د تش په نامه د ښځو د اډې ته چې د ورته خدمتونو د وړاندې شتون لري. معمولا دا ځوان، روغ نجونې دي. د داسې يو کلينيک ته مخه يو لامل د يو سنډروم Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser ده. عکس راتلونکې ګوډاګۍ ميندې هم کیدای شی په دغه ډیټابیس کې وموندل شي. دغه ټوله پروسه، د يو بالقوه biomamy او پای او اميدوارۍ، د کنټرول مرکز څارونکو د ټاکلو څخه. نو دا غوره ده چې د کارپوهانو سره تماس، پرځای د ځان د لټون کې ونډه واخلي. یوازې له دې لارې کولای شي د خپل ماشوم د راتلونکي روغتیا ډاډمن پاتې شي.

د لنډيز

Syndrome Rokitansky-مایر-Otto Küstner - يوه ارثي ناروغي خصوصيات له خوا نه شتون د رحم او مهبل يا hypoplasia ده. بلوغ مخکې زياتره نجونې نه هم د روغتيايي ستونزو په اړه پوهيږي. د امینورې يې لامل د يو نسايي وګورئ. دا په یو کیمپ کې د کارپوه دوی د لومړي ځل د يوه داسې سنډروم له شتون څخه خبر شي و. له يوه پلوه، دا ده چې د رحم او مهبل maldevelopment وصفی، او د بلې خوا - د ثانوي جنسي ځانګړنو د شتون. نن، د ناروغيو لپاره څو د درملنې امکانات شته دي. دوی ټول په پرله پسې توګه په حال ښه او بشپړ شول. د ناروغۍ د علاج ده چې د محرم د پلاستیک عیب لرې. په پایله کې، د ناروغ کولای شي ترلاسه کړي د رواني او فيزيولوژيکي ستونزو څخه پاکه کړي، د ژوند خوند او آن ماشومان لري. د وروستي ټکي په اړه، چې دا د یو لاس پوڅې مور مرستې ته اړتيا لري.