Moebius سندروم: عکس، نښې نښانې، د تشخیص، درملنې

دا ستونزمنه ده چې يو کس چې خاندي، ژاړي او هر ډول احساسات څرګند تصور. خو، داسې خلک شته دي، او د دوی د یو ناوړه تشخیص کړي - Moebius سنډروم. عکس د په لومړي نظر د خلکو ښايي په بشپړه توګه عادي ښکاري، خو په ژوندۍ بڼه د اړیکو پوه شي چې د خپل مخ په بشپړه شي خوړلای.

دا يو مورزادي ګډوډي چې له امله د کرينيل اعصاب ناسم جوړښت پر اصلي لامل پراختيا. د مخ فلج - د انسان د بدن تر ټولو پلمو یو. دا د نشتوالې په واسطه دی د مخ څرګندونې، د مخ داسې ښکاري چې کنګل شي، او لکه یو ماسک.

تاریخي معلومات

په طبابت سنډروم د لومړي ځل لپاره له خوا د آلمان د neurologist او ارواپوه پاول Moebius په 1892 وباله. دا ګډوډي ده، ډېرې کمې، په اعظمي توګه د 10-20 په سلو کې 1 میلیون زیږونونو.

د جرمني ډاکټر پاول جوليوس Moebius شو په جرمني کې په 1853 کې زیږیدلی او د هغه ټول ژوند هلته ژوند کاوه. ساینس پوهانو د یوه مترقي فلج، په thyrotoxicosis عصبي او رواني اختلالاتو کلینیکی پرمختګ مطالعه. Description oftalmoplegicheskoy اولادۍ کړې، دا يوه داسې ناروغي ده Mobius.

د پام سببونه

د دې ناروغۍ تر ټولو شدید شکل ګڼل د Moebius Syndrome، لاملونه چې تر د درملو په پای کې تر اوسه هم معلوم نه وي. د څیړونکو او کارپوهانو له مخې وېشل شوي دي.

• د پخواني دې باور دي چې د لامل د کرينيل اعصاب غلط پرمختګ دی.
• وروستنۍ دې باور دي چې دا د د ترهګریزو پروسو باندې ناوړه اغېزې، په توګه د په رحم کې د ماشوم د اکسیجن د لوږې له امله د پرمختګ.
• لپاره د ناروغيو د جوړيدو اصلي لامل په توګه د دریم د مخ موټور مرکز یو غیر نورمال پرمختګ ښيي.

Moebius سنډروم - د ناروغي ده خورا زوړ او ډېر مرموز. دا د مخ عضلات مورزادي ابنارملیتیو، ځکه چې د هغه څه چې ده په بشپړه توګه غیر حاضر مخ څرګندونې. د فلج کیدای شي single- یا دوه اړخیز. سړی نه د بهرنیو انګیزو، نه موسکا، نه نه غبرګون frowns، د احساساتو په بشپړه توګه بې عقله.

په ماشومانو کې، ضعيفه وده زبېښي العمل، دوی نشي کولاي د خپلو خوړو او اوبو بلع ځکه چې د ژبې د کمزوري فعالیت. زیاتره په کورنیو کې د ناروغۍ واقع دی.

نښې نښانې

Moebius سنډروم - مورزادي عصبي بې نظميو په خورا کم دی. خلک له دې رنځپوهنه توان، له خوا د سترګو تر څنګ د مخ عضلات حرکت نلري. په دې ناروغۍ د غړو سيستم جدي سرغړونو او د پښو په deformation سبب کیږي.

د سندروم د کلینیکی اصلي مظاهر - د خوځښت د بندیز، خو نور خلک شته دي، برجسته، تاييدوي چې دا Moebius سندروم نښې نښانې:

• اناتومیک اختالالت؛
• زېږېدلې او د پښو؛
• په بلع او زبېښي ستونزه؛
• د حسي اختلالاتو د درک؛
• د ژبې په دندو کې کمزوری؛
• معیوبینو د لید.

همدارنګه، هلته د vestibular excitability او د بهونکی ترشح نشتوالي څخه سرغړونه ده. د پوستکي د ناروغ کس پر مخ taut، wrinkle پاک حتی کله خاندي او يا ژړل. سره د subcutaneous نسج دا نه حرکت درناوي، د خولې د کونج کې تل حذف.

(اربکيان) extremities لخوا ابنارملیتیو مل لکه syndactyly، Clubfoot، brachydactyly او اضافي ګوتو. په دغه بهیر د قسمي فلج عمدتا ځکه په توګه په ترلاسه ناروغۍ نه droop د مخ ټوکر د مشرانو برخه عضلات شامل دي.

رنځپوهنه تشخيصولو

يوڅه نادره ګډوډي لکه Moebius سنډروم. تشخیص، له همدې امله، په تېره بيا په ماشومانو کې، ستونزمن دی او اکثرا غلط تشخیص او سبب کیږي، ډیر خطرناک او جراحي درملنې، لکه ته اړتيا لري:

• د دماغي ريږدېدو ؛
• ړوند؛
• deafness.

د ازموینې او د لا درملنې په دې جهت دي ترسره کړي.

عصري طب اوس هم کولای شي په بشپړه توګه د دې ناروغۍ لامل نه معاينه، له همدې امله، په بشپړه توګه درملنه دا هم ممکنه نه ده. ترسره کول د سره په د حجراتو د ميوټيشن لټون د کچې د ناروغانو د کروموزومونو د څیړنې او د جنتيکي موادو مطالعه.

نن، ډاکټران ځانونه په د ژوند په هر پړاو کې د ماشومانو له دې سندروم اخته مور او پلار سره مرسته کوي، د عادي ژوند د ساتنې په دنده ټاکل. دا د بیان د سمونې، strabismus، gait په ترڅ کې شونې ده.

په وخت تشخیص نه يوازې د په پرمختګ انحراف په مختلفو ډولونو د کشف ضروري ده، بلکې د رواني دندې چې د پرمختګ د ارزونې او د رواني میکانیزمونه او کلينيکي تشوشات په ګوته کړي.

د غیر نورمال پرمختګ تشخیص شامل دي رواني، تعلیمي، د کلینیکی او جنتيکي Research. دا تر سره شوي دي چې د احساساتي او د کړو وړو، فکري او د ژبې په پراختیا کې د ځنډ د کچې معلومولو. سره هم په بنيادي ناروغۍ نورو پتالوژيکه مظاهر، عمر او د ناروغ د عصبي حالت د مخابراتو د جوړولو اغيزه کوي.

Moebius Syndrome درملنه

ترلاسه کړئ لکه Moebius سنډروم دې ریښې ناروغۍ څخه پاکه کړي، د درملنې یوازې په جراحۍ کې مرسته وکړي. دا ناشوني ده چې په بشپړه توګه د ناروغيو درملنه، په د سنګاري خرابه سربیره، د بلع دنده او د بدن نورو ستونزو چې د عیب ورکړل نظمی، ناروغان احساس ژوند په اوږدو کې د يو قوي رواني فشار د. کمول دې حالت کوالی شی یوازی د جراحي.

د پلاستيکي جراحۍ په مرسته دا امکان ته د یو مصنوعي مخ څرګندونې جوړ وي، نو د ناروغ به په دې وتوانېږي چې د خولې د کونج کې پورته، د خوښۍ احساس احساس. هر څه بل مخ او پاتې خوځیدنه او ویونکی. مواردو کې چې دا ډول طرزالعملونو وروسته، د ناروغانو سره د پایلو مايوسه دي شته دي. له همدې امله، مخکې د عملیات ترسره کړي په بشپړه توګه د هغې د پايلو او د ممکنه اختلاطاتو د ناروغ ته خبر ورکړي.

د ټولنیزو اړیکو Psychology

دا عمليات دی، بلکې يو تخنيکي اړخ څخه پېچلې، د هغې مودې په پرتله 8 ساعتونو کې په ندرت سره لږ. وروسته دا د جدي پاملرنې د دوو ورځو لپاره د ناروغانو ورغول. له نیکه مرغه، زیاتره خلک د دې عیب، سبب عادي ژوند، کار، د يوې کورنۍ پیل، ماشومان لري.

که څه هم، د مخ د بيان لپاره د مخابراتو او ټولنیز تطابق ډير مهم دي. ناروغ په بشپړه توګه وده نه شي کولای. له امله دا حقیقت چې د يو کس د فرصت موسکا بې برخې او د یو برجسته squint، دا ناسمه توګه فکري وروسته پاتې کس ګڼل. که څه هم د ذهني وروسته پاتې د ناروغانو يواځې 10٪.

مخاطبين يې ډېره مشکله شي چې پوه شي د غبرګون څه ډول خپلې خبرې لامل او په دې شېبه شخص احساس کوي چې. دا ټول د خنډ عادي اړیکو، سره Moebius سنډروم بهرنیانو جوړولو ناروغانو.

په ماشومانو کې Moebius سنډروم

ځوان ماشومان ميلان لري ترڅو د مختلفو احساساتو او اکثرا د څرګندولو، نو سره Moebius سنډروم د ماشوم، ده څرګنده. هغه د بهرنیو انګیزو، نه ژړا، نه خندل، او حتی د سخت رپولو غبرګون نه. یوازې غږونه کولای شي د اشرفي پوه شي هغه څه چې ماشوم نیسي.

له ولادت، د دغو ماشومانو د لا سره مخامخ دي، هلته ده یوه روښانه نوسان، خلاص خولې، د سترګو نه د تړلو، د شيانو د ماشوم کولای شي، خپل سر يوازې حرکت څخه د لیدو لپاره. په ندرت سره ليدل د ذهني وروسته پاتې، د ناروغ ته اړتيا ده مالش نه يوازې د مخ خو هم د ژبې، ددې لپاره چې ټولګيو د جوړولو ده.

په نوي زیږیدلي د هغه نښې نښانې

Moebius سنډروم - چې د میراث ميراثي رنځپوهنه ده ارثي مغلوب او يا لږ واکمن. کله چې د سندروم لا هم په روغتون کې ده زما مور مالحظه کړې چې mimics يو ماشوم د اړباسي، هغه نه ژړل او نه د شپې له خوا ستاسو د سترګو کله کله وتړي. دا ماشومان دي غیر نورمال دندو موندل:

• نه شتون او یا د ګوتو Fusion؛
• deformation اوریکل؛
• epicanthus.

سره له دې چې د دې ناروغۍ د ځانګړو لاملونو تر اوسه جوړ شوي نه دي، ډاکټران وړاندیز کوي چې د اميندوارۍ پر مهال د نشه يي توکو او د نشه يي موادو د ادارې د ناروغۍ د خطر ډیروي. په بشپړ ډول نه په ماشومانو کې Moebius سنډروم درملنه کولای شي، خو د عمر سره دا نرم بيان شي.

ته د پوهاوي د مهارتونو د ښه روزنه

ته ځانګړې روزنه، چې د ډنمارک د استاد، د خلکو سره د Moebius سنډروم تنظيموي، مننه ټولنیزو مهارتونو ته وده ورکړي. د روزنې موخه دا ده چې د مخابراتو paralinguistic وسيله مختلفو intonations او اشارو له کارولو ته زور ورکړي.

د روزنې د اغیزمنتوب په وار وار له خوا د تجربو او مشاهداتو ثابته شوې، چې د خبرو اترو په ترڅ کې، د ناروغانو نه عصبي نه احساسوي، غالمغال او ډېره هوساينه شي. ته په خپله د ناروغانو د پايلو له مخې، څو کوئ ښه احساس نه.

د پروژې Co-لیکوال ته Ketlin Bogar، چې له Moebius سندروم تشخیص شو دی. يوه مسلک د جوړولو او د هغه د کار د يوه بريالي ډاکټر شو، دا د اصلي هدف - یو پروګرام دی چې به خلکو له Moebius سندروم اخته لپاره په ټولنه کې د خپلولو د مرستې ته وده ورکړي.