Holt Oram سنډروم. د Syndrome "د زړه ته وسپاري"

Holt سنډروم - Oram - ارثي ميراث ډول، چې د ده له خوا د څو جينونه ټپونه خصوصيات سره د یوه جدي ناروغي ده. دوی د زړه او اسکلټ اناتوميک جوړښت لپاره په غاړه لري. دا ناروغي د یوه سنډروم په نامه "لاس-to-د زړه."

دا څه دي؟

دا ناروغي له خوا ميراث خپرېږي، دا ترکیبوي مختلف د مشرانو extremities او د زړه سوري ناروغۍ اغېزه کړې. دا مهمه ده چې د ناروغۍ په رسمیت په لومړيو کې د خپلې پراختیایي. د دې، د جنتيکي څيړنې ترسره کړي. هغوی نه يوازې د تشخيص تایید، خو د ناروغۍ احتمال هم وړاندوینه په راتلونکو نسلونو ته.

د امیندوارئ په التراساونډ په هډوکو پرمختګ اختلالونه په لومړيو کشف اجازه ورکوي. کله چې د ناروغۍ نښې نښانې په ګوته ترسره vnutriplodnoe د نازيږيدلي ماشوم زړه څيړنه. معمولا د Holt د سنډروم - Oram د ماشوم د زېږېدنې وروسته ټاکل کيږي. د هډوکو په جوړښت کې د شکمنو عيب په دقت سره د cardiologist له خوا معاينه په توګه د ناروغۍ د شدت په اړه د سنډروم د زړه مظاهر پورې اړه لري.

د ناروغۍ د والدی عيب

د بازو او د لاس، چې له یوې خوا او یا د دواړو په یو ځل داسې ښکاري چې په جوړښت کې له خوا له اختالالتو ځانګړتياوو څخه دي. د وروسته پاتې او اندامونو deformation درجو توپیر لري: دا د يو ګوتې درې phalanges او يا کله چې لوی ګوتو په بشپړه توګه غیر حاضر شتون دی. زياتره وختونه، دا کار د خپل چپ لاس د ګوتو. سختو حالاتو کې شته دي، کله چې دی د وړانګې hypoplasia، يا بشپړ نشتوالي ورله. ډېر کم احتمال لري چې وايي: (Corolla) له يو بل سره د ګوتو، قص deformation، د ترقوی او اوږه تیغونه hypoplasia، د نخاع curvature. هډوکو بدلونونه کوئ چې د انسان د ژوند د يو ګواښ نه پېښوي. خو د اغیزمن ارګان ناروغۍ فعال توان څخه سرغړونه کوي د ژوند ستونزمن کوي.

د ناروغانو په اړه 85٪ اخته څخه د زړه سوري ناروغۍ: د بوجيانی او د سږي د شریان په خلاص ابهر Hysterotomy د، د والونو جوړښت سرغړونه تنگه کړې ده. زياتره مورزادي atrial septal عیب وموندل. هغه څخه په سختۍ perceptible د پراخه ثانوي عیب، چې د ده د زړه د ناکامۍ په پايله کې په شدت توپير لري.

ارثي واکمن میراث

دا ناروغي خصوصيات له خوا شوی دی:

• له یو نسل څخه بل ته د ناروغۍ د منظم انتقال.
• که جین دی په لوړه کچه proyavlyaemostyu، د ناروغۍ نه د یو نسل ته لاړشی، او د هرې کورنۍ د کورنۍ د غړو د بیلګو.
• د جین دی له مور او پلار ته د ماشوم وفات شو. په استثنا د لومړي ځل هلته له امله بې اختياره ميوټيشن، چې وروسته هم د سالم اولاد یو ناروغ مور او پلار څخه د انتقال د په کورنۍ کې د ناروغۍ د پېښو شوی دی.
• په ډيرو مواردو کې د ناروغۍ يو د والدينو کرښې له خوا خپرېږي ده.
• په کورنۍ کې به د ناروغۍ د جین په ميراث هر چا نه: په کورنۍ روغ غړي اولادې پرته د دې ناروغۍ نښې نښانې زېږېدلې ده.

• که یو ماشوم د مور او پلار دي توپير لري، او یا برعکس، يو پلار او مور دي توپير لري، د ماشومانو د عام والدین کولای شي د ناروغۍ په ميراث.
• د ارثي ناروغۍ د ميراث واکمن اکر نه د يو کس ته د يو ځانګړي جنسیت پورې اړه نه لري. نارينه او ښځې مساوي توګه اغیزمن ناروغۍ.

atrial septal

که په دا یو عیب، مورزادي زړه ناروغي، چې کېدای شي انزوا کې واقع شي او يا د زړه د ننه د نورو شرایطو سره په ګډه شته. Atrial septal عیب پراختيا کله خلاص اړیکو د دوو atria تر منځ جوړه: کيڼ او ښی. که د ناروغ يوه ناروغۍ سنډروم Holt لري - Oram، هغه د ساه، يوه لنډۍ لري د زړه murmur، زیات ستړيا او فزیکي پرمختګ دريږی، هلته ده د پوستکي څادرونه او مکرر تنفسي ناروغيو. د ناروغانو په اړه 5-15٪ والدی د زړه د ناروغۍ له خوا د دې رنځپوهنه له امله رامينځ ته شي، او د ښځو د نارينه وو په پرتله دوه ځله په توګه رامنځ ته کيږي.

دا حقيقت چې د نازېږېدلي ماشوم په داسې حال کې چې د رحم په atrial septum خلاص سوري بيضوي، ده. دا د وینې عادي دوران. کله چې ماشوم پيدا شي، د زیږیدلو اکثریت د سوري بندوي. که څه هم وختونه شته دي چې داسې نه کيږي. خو د پرانیستلو په دومره وړه چې يو څوک د ګډوډي نه احساسوي او هم شک نه چې دا یو لري له لارې د وينې د رخصتیدو. هغه تر کلن عمر په آرامه ژوند کوي. دا ډول ميراثي اختالالت په توګه atrial septal عیب، کولای شي د مختلفو اندازو، شکلو وي او دا په بېلابېلو سيمو کې موندل شوي دي.

Atrial عيب. ډولونه

• د لومړني Partition کې ګډوډي د هغې د دریم نږدې trikulyarnymi والونه ولسي برخه کې د غیر نورمال پرمختګ وېده یو ډول او وړتيا ده. دوی، په خپل وار، کیدای شي معيوبه او نه شي کولای د خپلو موخو لپاره دنده سرته ورسوي. مواردو کې کله چې د هغوی په کارولو سره عام atrioventricular septum والونو جوړ دي.
• په atrial septal عیب خپل ثانوي لوري، چې په سر یا د بيضوي fossa په سيمه کې لیدل دی. په دې صورت کې د وينې د کيڼ څخه ښي atrium داخليږي. زیاتره دغه عيب دي ثانوي وباله او دوی د نسج partitions شتون د نشتوالي له امله رامنځ ته. خو دا د عیب د فعاله او اناتوميک patency ولري.

د atrial عيب نښې نښانې

• Holt سنډروم - Oram په مستقيم ډول تړلي چې د ناروغ، د septal عیب په اندازه، د سږي د رګونو د مقاومت اندازه په عمر. سره د دې عیب شمېر ناروغان پوره روغ ښکاري او نه شکايت کوي. دا حقيقت چې د وينې ښايي له امله له حده فزیکي exertion يا ستړيا، د یوه عیب له امله نه له حق پاتې رخصت شي. په ډيرو مواردو کې، د زړه د murmur دی نه وي اورېدلي. دا کله کله سره د پام وړ atrial septal عیب پېښېږي.

• دا ګډوډي ده زیاتره د prolapse لامل د mitral والونو. سره د دې ناروغۍ اخته ناروغان په ښه شور دی او یا کليکونو.
• که عیب د اندازې ډير زيات وي، يو کس د يو کارديا، د ساه، زړه کوهان لنډۍ، کله چې د پولې د بدن د ښي لوري وغځول لري. دا اسانه ده، ستاسو د ګوتو په کارولو سره، د سږي د شریان د pulsation معلوم کړي.
• ثانوي septal عیب په نادرو قضیو کې، دا کیدای شي د زړه د ناکامۍ يو لامل وي. دا واقع کيږي، زياتره په یوه کال لاندې د ماشومانو د ناروغانو 3-5٪. که تاسو د جراحۍ نه لري، د مرګ د خطر سره مخامخ دی لوی.

Atrial عيب. لاملونه

ګډوډيو پېښېږي کله چې وروسته پاته لومړنیو یا ثانوي partitions په غلطتکونه zndokardialnye د جنين د دورې په پرمختګ.

• د عیب پدیده له امله د جنتيکي، فزیکي، د چاپيريال او انتاني عامل دی.
• په رحم کې د ماشوم د تجزېې غیر نورماله پرمختګ لري د هغو کورنيو ته چې خپلوان دي ناروغ د زړه سوري ناروغۍ د خطر د لوړې سطحې.
• ناروغۍ ويروس، خصوصيات یوه امیندواره ښځه له خوا کولای شي atrial septal عیب سبب شي. دا ربيلا، د Herpes، Chicken Pox، سفلیس.
• د اميندوارۍ په ترڅ کې د مخدره موادو او الکولو.
• په توليد، ايريډئيشن مضر مواد.
• د اختلاطاتو ته د مسموميت له امله، چې په نتیجه کې د ماشوم د امیندواري استعمالېږي.

Atrial septal عيب. طبقه بندي

په له دریم د په رحم د حمل په اتمه اونۍ په موده کې د جنین د زړه کیښودله شوه. که د زړه د حق او چپ نیمایي برخې ترمنځ د یوه نابشپړ وېش، د دې سبب کیږي چې د حقيقت چې په atrial septum عيب، چې په اندازه، شمېر او د سوري دریځ توپیر شتون لري. د زړه سوري ناروغۍ طبقه بندي په لاندې ډول ده:

• لومړنۍ عيب له خوا د پام وړ اړخونو خصوصيات دي: دریو څخه تر پینځو سانتي. د خپل ځايتابه ځای دی د septum، چې په کې پروت دی د atrioventricular والونه پورته، يوازې يې پورته ټیټه برخه ده. هغوی د لاندينې څنډې نه لري.
• ثانوي عيب له امله د ثانوي partitions وروسته پاتې دي جوړ شوي. دوی د اندازې او په خپل مرکزي برخه او يا د د سيمې ګوګ رګونو د خولو وړې دي. داسې کېږي چې عيب septum او غیر نورمال ته حق atrium د سږو رګونه دي ګډو رالويږي. په دې صورت کې د interatrial septum په بېخ کې ساتل کیږي.
• مواردو کې کله چې د لومړنيو او ثانوي عيب وخت دي شتون لري.
• Interatrial septum وي وجود نه لري. دغه پایلې د یوه عام، یوازینی atrium، چې درې خونې د زړه په نامه.

والدی د زړه ناروغۍ. د تشخيصولو

که د نوي زیږیدلي د يوه ناروغۍ ده شکمن عاجل غږ cardiologist ته اړتیا لري. متخصص نښې نښانې ازمايي، ماهیت او د فشار د نبض، د ټولو ارګانونو او سیستمونو د دولت ارزوي. وروسته د ماشوم د تفتیش ده جوړه electrocardiogram، التراسونډ، phonocardiogram، د زړه x-ray. د د د د د مورزادي ناروغۍ د تشخیص یو شدید شکل په صورت کې دی بشپړ له خوا بل سروې - د زړه catheterization کله چې ته خپل جوف د څېړنو ننوتې.

ډیر وختونه، مور او ماشوم تپل چې د ډاکټر دا خطرناکه ناروغي په ډاګه نه کله چې په ټول حمل هيله مور وه په هغه ولیدل. د مورزادي د زړه د ناروغيو لامل کیدای شي یو:

• د مسلکي طبي ټیټ کچه.
• والدی ناروغيو تل له امله د د د د د جنين د زړه او د وينې د رګونو د جوړښت په کتلواو نه دي توانيدلی چې په خپل وخت تشخيص.
• د طبي وسایلو نقص.

د د زړه سوري ناروغۍ لاملونه

په ماشومانو د زړه سوري ته د زړه او د هغې د والونه او د وینی د رګونو د اناتوميک عيب، چې کېدای شي په رحم واقع له امله دي. په لومړي سر کې، چې کېدی شي دوی پټ، د زیږون د سمدلاسه وروسته کولای شي د ماشوم لپاره د مغشوشتیا سبب شي. د زړه ناروغي د - په زیږیدلو ماشومانو د ټولو عام سؤتغذي، او د 30٪ حساب. دوی د مرګ تر ټولو مکرر لامل. د atrial septal عیب لاملونه:

• د اميندوارۍ، ويروسي ناروغيو لکه ربيلا، شري او نور په ترڅ کې سپارل.
• د جنتيکي اوښتون د نشه يي توکو، الکول، د نیکوتین په راتلونکې مور د استعمال له امله.
• د مور او پلار کروموزوم سیټونه مختلفو اختالالت.
• ته او غیرایونایز وړانګو د کیدل.
• کې د یوه امیندواره ښځه په غذايي رژيم مصرفه عناصرو او ويټامينونو کمښت.
• د درملو پر جنين باندې اغیزې.

د مورزادي د زړه د ناروغۍ نښې نښانې

سره د ناروغي زیږیدلی ماشوم سره توپير لري. هغوی د پوستکي، د شونډو، د غوږونو د يو زخمونه یا اسماني رنګ لري. کله ناکله، په خلاف، د ماشوم د پوستکي د رنګ او پښې سړې. دا سپين عیب زیږیدلو ماشومانو غږ وکړ. مواردو کې شته دي چې د يو کارپوه ته غوږ بیانول د زړه murmur اوري.

ډیر وختونه مورزادي ارګان ناروغۍ imperceptibly سمدلاسه وروسته د ماشوم د زېږېدلې ده. د 10 کلونو لپاره، د ماشوم به پوره روغ وګوري. خو بيا به د ناروغۍ د پيل په کې د پوستکي د مخ یا blanching نیلي په بڼه تر سترګو کیږي. په فزیکي وده شي د پام وړ انحراف، هلته به د ساه لنډې وي.