Goldenhar سندروم: توضيحات، لاملونه، نښې نښانې، او د ميراث د درملنې

Goldenhar سنډروم - okuloaurikulovertebralnoy سيمه کې ميراثي ناروغۍ، د ماتې د جوړښت څخه د لومړي او دوهم جیل په کمانونو راوړي يعنې. دا په 1952 کال د امریکا د ډاکټر Goldenhar له خوا تشريح شو. دا يو ميراث د بشري ناروغي ده په کوم کې چې د مخ، غیر نورمال غوږونه، لېمه، غاښونه، فقرات، او داسې یواړخیز hypoplasia زياتره اعلان. D.

Goldenhar سنډروم

Goldenhar سنډروم لومړي ځل لپاره په د شلمې پیړۍ په نیمایي وباله. خو په نوم د کوم چې خپل نوم اخلي له خوا په یوه جلا ناروغۍ وروسته د امریکا د ډاکټر ګوښه. د پیښې ده 1: 3000-5000. د نړۍ په شاوخوا، د دې ناروغۍ څو پېښې ثبتې کړي.

سندروم مظاهر

د خارجي ګډوډيو په بڼه Goldenhar سنډروم ده معلومه. کله چې deformation اوریکل لرلو ځانګړتیا ودې لیدل. هغوی کولی شي هوارو او یا (Beack)، يوازې يو غوږ د اغېز او يا د symmetry دواړو خواوو مات کړي. کله چې د هغه د خولې له کونج سره وصل په توګه د یو چا په پایله کې پېژ یو wry وګورو. غوږونه اکثرا په کلکه زېږېدلې، کله کله هلته د غوږ د کانال او يا د fistulas د شتون تنگه کړې ده.

له امله د ولسي ژامې د وروسته پاتې زياتره مخامخ د غورو ده. د په سترګو او پلکونه د ګډوډيو بیلابیلو شتون لري. هغوی کولی شي د یو اړخیزه د سنډروم له خوا اغيزمن شي، خو د ټولو تر ټولو - د دواړو خواوو. د نخاع په دې ناروغۍ دا تل نه دی زیانمن شوی دی. خو که تاسو اوس هم ګډوډيو راکاوه دا، رقبي فقرات د هغه د سر د شا له (Corolla) دي، او يا له يو بل سره.

په تالو کولای شي، د کراچی په ژبه او د غاښونو د ودې د پام وړ نخوري. زیاتره سره څرګندې ناروغانو د ذهني وروسته پاتې. د دې حده کولای شي د مختلفو. خو د ذهني وروسته پاتې دی بیا هم یواځې لس په سلو کې د ناروغانو.

د ناروغۍ لاملونه

Goldenhar سنډروم څېړنې کافي نه ده. خو تر ټولو عالمانو سره موافق دي چې د خپل راتګ لپاره د دلیل د جينونو دي. په ډيرو مواردو کې، د خال خال د ناروغۍ د طبیعت.

تر اوسه ولې Goldenhar سنډروم واقع کيږي؟ د دلايلو کېدای شي تر پوښښ او consanguineous مور او پلار. خو په سندروم کې مهم رول کېدای شي د ماشوم یا سقط ناروغ د یوه پخواني مور ولوبوي teratogenic عوامل، چې د اميندوارۍ په لومړيو کې رامنځته شوې ده. برسېره پر دې، سره د سنډروم د يو ماشوم د لامل ښايي د مور چاغ او یا د شکرې وي.

ميراث سنډروم

په يوه ارثي مغلوب یا واکمن فېشن وراثت Goldenhar سنډروم خپرېږي. په ځينو کروموزومونو آیا د بياترتيبولو. کله کله، کله چې د يو سنډروم ميوټيشن په ګوته GSC جین ده. که د اوښتون هم اغيزه TCOF1 جین، چې د اضافي سنډروم پرمختيايي-کولينس د پرمختګ لامل ګرځي.

د سندروم تشخیص

د Goldenhar سندروم تشخیص ډیر طرزالعملونه تطبیق وړ ده. د هغوي يو - د انټرویو په مطالعه. دا مرسته د زيانمنو خوا د deafness درجې معلومول. دا باید ترسره شي ژر تر ژره تر څو چې ماشوم وروسته په رواني او بیان د پرمختګ تر شا شو.

په عمر په لومړيو وختونو ماشومان ازمویل غږيزې ظرفیت، د مغزو په ځواب کې او د modulated ټنه دي. د خوب په ترڅ کې د ماشوم معاینه. لپاره د اوريدلو وینا audiometry د تشخيص لوی ماشومان د لوبې پر مهال کارول. د دې سندروم معمولا رابرسیره مختلف د اوريدو له لاسه درجو. د اوريدلو تشخیص باید دوه ځله د اوو کلونو کې په کال کې ترسره شي.

ترڅنګ د پورته د دنياوي سيمو کې، چې د ده لپاره د عمر درې کلونو پورته ماشومان ترسره کارول محاسبه tomography. یو ماشوم لرلو Goldenhar سنډروم، چې د پورته څو کمي چې وړاندې توضيحات، باید لاندې دايمي ازموینې ډاکټران:

• cardiologist؛
• وینا د درملنې؛
• د جنتيک؛
• جراح؛
• د اورتوپیدي؛
• وینا pathologists؛
• ophthalmologist؛
• neurologist.

د سندروم Goldenhar درملنه

د د د مخ او فقرات ګډوډيو نوعه، کله چې Goldenhar سنډروم کشف ځکه چې، د درملنې په طبيعت څو انضباطی. دا يو څو پړاو او د کمي په اندازه پوري اړه لري. که چېرته موضوع ده اسانه، د ماشوم د یوازې درې کلونو کې تر څارنې لاندې دی، او بیا orthodontic د درملنې او د جراحي پيل شوه. که چېرته موضوع د يوه پېچلې ناروغي (د تالو چاوده عیب گوزونډو او داسې نور) وي، د درملنې په مدار له لارې د نورو تېرېږي. لومړی، عملیات ترسره - په اعظمي توګه د دوو کلونو د عمر. او یوازې وروسته چې د پیچلي چلند ترسره کړي.

Goldenhar سنډروم (hemifacial microsomia) تل د جراحي درملنې ته اړتيا لري. په دې صورت کې توپير څو پړاوونو کې:

• کمپرسی-د غځيدو osteogenesis؛
• دهډوکی arthroplasty؛
• د مشرانو او ولسي جرګې گوزونډو osteotomy؛
• پلاستيکي جراحي.

د orthodontic پړاوونو ميلان لري ترڅو د ژامې، د له منځه وړلو په مختلفو انډوله د پرمختګ د مخنيوي د malocclusion، د غاښونو او د چمتووالي د مخ عضلات د عملیاتو لپاره.

Goldenhar سندروم: orthodontic د درملنې

Orthodontic درملنې ته د چېچلو درې پړاوونو ویشل شوې ده:

1. د شيدو.
2. Replaceable.
3. دایمي.

په لومړي پړاو کې ده تر ټولو مهمه ده. د خپل مور او پلار په وخت کې په لومړي راپور مرستيال، د هغې د شدت او د امکان تر راتلونکو خطرونو او د ناروغيو د پراختيا. د اړتیا شفاهي حفظ الصحې مفاهمه او دا چې د ماشوم باید رعایت شي. که د ماشوم د ژر تر ژره پر وخت درملنه نه ترلاسه کړ، نو د عمر سره دا کولای شي د مخ د هډوکو وروسته پاتې ښودل شي. او دا به د پرمختګ. د وخت په تېرېدو، غيرنورمالې چيچل به په زیاتېدونکي ډول مشهور شي. بلع او خلاصېدل ماشوم به نور هم ستونزمن وي. او د دغو معلولو په پایله کې - د مور او پلار او د ماشومانو د رواني ټکان.

د لومړي پړاو د درملنې دي ليرې elastic ژامې او ذریعه سیټونه کارول. دا هغه وخت وو کله چې د ډاکټرانو اصلي موخه - سره ځانګړي وسایل د ماشوم بلد هغوی ته د تطابق او ترلاسه کارول کیږي تر څو په کارولو کې مرسته وکړي. که له نوسان او په اصل کې څرګنده نه، چې دا ډول توکي دي د هغې د کرکټر ته خبرداری ورکړ.

د درملنې دوهم پړاو

د اصلي دنده - د malocclusion له منځه يوسي. د ناقانونه شکلونه اصالح او dentoalveolar کمانونو کچې. د کار د مخنیوي او د مرستيال گوزونډو او د هغې د انکشاف د له منځه وړلو ته دوام ورکوي. د درملنې لپاره ليرې elastic پليټ غوښتنه. دغه توکي په توګه د گوزونډو د ملاتړ او مرستې ته خدمت وکړي. سربيره پر دې، د غیر ليرې چوکاټ وکاروي.

د دریم پړاو

په دريم پړاو کې د ټولو علاج پورته ذکر دوام لري. خو لا د پیل د غیر ليرې قوسونو کې وکاروي. د درملنې په پای کې د پلي ساتلو په موده کې چې د ټینګښت لومړۍ پايلې ترلاسه تېرېږي. آیا کارول د سیم غیر ليرې retainers پورتنۍ تالو او غاښونه رغاونه. د نورو لپاره دا ډول توکي لا د لیدلو وړ دي.

په ورته وخت کې د ماشوم د يوه ليرې کلیپ، چې په ترڅ کې یوازې د خوب کارول تر السه کوي. ساتلو موده پای ته يواځې هغه وخت د ماشوم د ودې قطع. په دغه موده کې د دوره سروې ترسره کړي دي. د ماشوم د د ډاکټرانو پرله پسې څارنې لاندې ده. که اړتيا وي، نه پلاستيکي جراحي. د ماشومانو د بیارغونې یوازې د 18 کلونو پای ته، چې د ده، کله چې د هغه د بدن د مخه په بشپړه توګه جوړ شوی.