Erdheim ناروغۍ - هغه څه چې د یو رنځپوهنه؟

سره له دې چې د درملو په چټکۍ سره د ودې، څو د ناروغيو نه تر پايه مطالعه شوي دي. د هغوي يو شمېر دومره اوږد نه وړاندې تشريح شوي دي. له همدې امله، په دې پړاو کې د ځينو کمي معلومات کافي نه ده. د مثال په توګه د Erdheim ناروغي ده. نقصان يوازې په XX century دابرخه ده. هغه په نادره ناروغي ده، نو هېڅ امکان نه لري چې د دې ناروغۍ ژوره مطالعه پرمخ شته. د الملونو او د pathogenesis تشوشات ته په پای کې د نامعلومو. سره له دې، د دې ناروغۍ څو نظريې شته. دوی ټول په فعاله توګه زده کړې. تر اوسه پورې، يوازې 500 په نامه د نړۍ د ناروغيو پېښې. راهیسې رنځپوهنه ده نادره ګڼل، دا نه په ګوته آسانه تل دی.

د ناروغۍ Erdheim څه ده؟

په دې ناروغۍ د لومړي ځل لپاره، دا په 1930 شو پېژندل. دا شوه پوهانو ویلیم Chester او د هغه د ښوونکو د - يعقوب Erdheim. دوی په ګډه د دې ناروغۍ د څېړنې کار کاوه. نو ناروغي اکثرا د سنډروم Erdheim Chester په نامه. د معلوماتو، چې اداره چې د کلونو په اوږدو کې د راټولولو په وینا، د رنځپوهنه ده په نارینه و کې ډیر عام دی. په ډيرو مواردو کې، د ناروغۍ لومړي ځل لپاره په کې د 50 کلونو په عمر په خپله دعوا کوي. سره له دې، د ماشومانو په منځ کې ناروغتیا څو مواردو شتون لري. د ناروغۍ نښې نښانې توپير لري. زياتره وختونه، د لاندې کلینیکي مظاهر رامنځته کړي: د هډوکو د ناروغۍ، عصبي اختلالات او د شکر insipidus. ناروغۍ (سنډروم) Erdheim-Chester خصوصيات يې د بدن د مختلفو انساجو nelangergansovymi histiocytes نفوذ. دا حجرات پورې اړه لري چې د دفاعي سيستم د برخو او اجزاو. په معمولي ډول، دوی د ساتنې دنده لري. خو شته دی فعالواو مثل د histiocytes، په پایله کې دوی په دې رنځپوهنه مختلفو ارګانونو اغیز وکړي.

Erdheim ناروغي: د ناروغۍ نښې نښانې

د دغه نادره سنډروم کلینیکی انځور کيداي شي توپير لري. دا پورې اړه لري چې د ارګانونو له خوا histiocytes وخوت شوي دي. نږدې په ټولو قضیو Erdheim ناروغۍ برملا له خوا په اسکلټ بدلونونه، عصبي سيستم او د پوستکي. په منځ کې د دې ناروغۍ نښې نښانې شي لاندې سرغړونې ګوښه:

• Osteosclerosis periosteum. دا مظهر کې د ناروغانو د اکثریت حضور لري. سره له دې، چې په ډيرو مواردو کې، د دې نښو نه د ناروغانو له خنډ سره. يوازې د خلکو څخه د دې ناروغۍ اخته يوه برخه، د ټپونو د ځای د درد شکایت کوي.
• Exophthalmos. دا ناروغۍ د نښو نښانو په توګه د فضا د eyeball تر شا پروت د ماتې له امله پراختيا. هم د histiocytes اتومي کولای د نوري فایبر اعصابو او عضلاتو کمپرسی سبب شي. له همدې امله، په ځينو ناروغانو هلته په توګه diplopia یو عرض دی. ځينې ناروغان بصري پخوالي په کموالی خبر ورکړ.
• د endocrine ارګانونو Histiocytic نفوذ. Manifestations د شکرې insipidus (تنده، polyuria)، د پرمختګ ميتابوليکي ناروغي.
• د اوبو او uteronefroz. دا نښې نښانې په توګه د د د د پښتورګو او ureters histiocytic نسج کمپرسی له امله پراختيا.
• د ماتې د زړه او رګونو د سيستم او د سږو.
• Xanthelasma (وازګه) پر لېمه او xanthoma. Neoplasms کولای شي ټول بدن کې وي.

Diagnosis Erdheim سنډروم

د مشکوک Erdheim-Chester د ناروغۍ له امله د خپل نادره پدیده او د مظاهر چې کولای شي له نورو کمي واقع یو زیات شمیر ستونزمنه ده. زياتره وختونه، بايد د نښې نښانې لکه په هډوکو proptosis او درد، او همدارنګه د تندې او polyuria تدریجي پرمختګ یو ترکیب پاملرنه وکړي. د نفوذ ويزيکلونه کولای شي له خوا د پښې، دکوپړۍ ایکس وړانګه کشف شي. همدارنګه، کله چې د ناروغۍ شکمن وي، یو بايوپسي ده مړي دي چې غیر نورمال نفوذ تجربه ترسره کړ. برسېره پر دې، دا ترسره فندس د ازموینې، CT او MRI د retroperitoneal فضا. که د دپتالوژيکو سیمو (xanthomas) د يو بايوپسي دکالدانې مظاهر ترسره. آيا د يو ارثي د ازموینې د تشخيص تایید.

لپاره درملنه د ناروغۍ Erdheim میتودونه

د علاج پيل باید تشخیص وروسته ژر تر ژره وي: Erdheim ناروغۍ. د دې ناروغۍ په شېبه درملنه ده چې د "interferon" په تجویز کم. medicament دوز د د د د نفوذ ويزيکلونه په اندازه پوري اړه لري. څرنګه چې په دې وروستيو کې د مخدره توکو استعمال "vemurafenib"، چې د ده د تابیع protooncogene یو inhibitor. برسېره پر دې، په کتو سره د کلينيکي، د نښو نښانو د درملنې. د ناروغیو د شمېرنې باندې خپل د جريان پدیدې کچه پورې اړه لري. Exophthalmos او د تنفسي سيستم د ماتې دي نامساعده نښې ګڼل کېږي.