Cystic fibrosis په دی یو ماشوم: نښې، نښانې، د درملنې

د تر ټولو پراخه ناروغۍ دي چې په ميراث يو سېسټيک. د ماشوم له خوا د پټو Pathogenic چې د هضمي جهاز، اختلال سبب تولید تنفسي سيستم. طبیعتا د ناروغي ده د يوه مزمن او زياتره خپله دعوا کوي، که د دواړو مور او پلار يو ځانګړي ناقص جین لري. که سره په يوازې د مور او پلار يو اوښتون يو ځای، د ماشومانو به د ناروغۍ په ميراث نه. معمولا، سېسټيک په لومړي کال کې د ژوند د (او يا هم په رحم) تشخیص دی.

د ناروغۍ د تاريخ

په ماشومانو کې cystic fibrosis له امله د کروموزوم 7 (د هغې په اوږو) د جوړښت ګډوډي رامنځته. په دې صورت کې په بدن کې د مخاط شي نور viscous. دا ښکاره ده چې د دې ډول پټو تقريبا په ټولو داخلي ارګانونو له خوا تر پوښښ لاندې دي. له امله د دغه سطحه په مرطوبه يې، او وي تاسې جلا، اضافي مخاط پاکوي دا. خو که تاسو پیښ شول د غورځېدو، د viscous ترشح تراکم stagnates. په داسې یو چاپیریال، او Pathogenic مایکرو ضرب، د دایمي انتان مخکښ. وروسته بیا د هضمي سيستم ارګانونو ځپلو، د موجوداتو څخه د اکسيجن له کمښت سره مخ دی. د لومړي ځل لپاره د ماشوم سېسټيک له خوا D. انډرسن په 1938 ه وو. په هغه وخت پورې، د ماشومانو د يو زيات شمېر له بغل او نورو ناروغيو چې د cystic fibrosis په سبب دي مري. د ناروغۍ په اړه نور معلومات په د شلمې پيړۍ په وروستيو راڅرګند. تقریبا هر زمونږ سیاره شلم اوسیدونکی - د cystic fibrosis په جین mutating د وړونکې. دا عیب دی مفهوم په ترڅ کې چې د مور او پلار بد عادتونه سره تړاو نه لري، سره د نشه يي توکو اخلي. همدا ډول د خپل حضور نه د يکشنې په ايکولوژيک حالت اغېز نه کوي. دوی له هماغه دواړه نجونو او هلکانو رنځ وړي.

د cystic fibrosis په فورمه

د ناروغۍ کیدای شي دری اساسی شکلونه لري.

• لومړۍ یو - د سږو. دا په واقع تقریبا 15-20٪ د ټولو قضیو شمېر. خصوصيات د دې حقیقت چې د برانشي شي وتړل سره غليظ مخاط. څه موده وروسته، هغوی دي چې په بشپړه توګه وتړل شي. د کېدو لپاره د باکټريا او میکروبي یو ښه نسل اخستنې په ځمکه پټه. د وخت په تيريدو، د سږو د انساجو مهر، شي سخت. فرشيدل ښکاري. نور کار یوازې خرابيږي دسږو ده. يو کس کولای شي له دسابنديدنې مري.
• cystic fibrosis، یو ماشوم کیدای لري، او د کولمو فورمه. په دې د هاضمې سيستم د خنډ، د خوړو د بې سېکه او هضم. داسې حالاتو کې د شکر او اثنا، د ځيګر سيروز او داسې نور. N. دا د قضیې 5٪ موندل ده د پرمختګ لامل ګرځي.
• تر ټولو معمول ډول - مخلوطيږي. دا په 75٪ ناروغانو تشخیص له دې ارثي ناروغي ده.
• ډېر لږ (په اړه 1٪) واقع کيږي، او د غېر معمولي ډول دی.

د په ماشومانو کې د سږو cystic fibrosis

د ناروغۍ دغه فورمه اکثرا د تنفسي ته راجع کيږي. معمولا، د هغه نښې نښانې تر ژره په نوي زیږیدلي برملا دي. د په ماشومانو کې د سږو cystic fibrosis نښې نښانې لکه د ټوخي، عمومي کمزورتيا، ژړ پوستکي لري. د وخت په تيريدو، پرمختللې د ټوخي، دا د یوه ډبلي مخاط د خلاصون له خوا ملتيا کوي. مات د ګازو د انتقال په پروسه. آيا د ګوتو په راس thicken. زیاتره سره د cystic fibrosis په ماشومانو، او له بغل، چې په نسبتا سختې يو واقع اخته دي. تنفسي نسج د نکروتیک التهاب اغیزمن. بغل شي مزمن. ښايي د په سږو کې د منضم نسج د اتومي. د وخت په تيريدو، مواردو کې شتون لري د "د سږي د زړه" په بڼه.

د ماشومانو او لویانو د سږو سېسټيک نښې نښانې ورته ده: zemlyanistogo د پوستکي رنګ، د سينې تر لاسه bochkopodobnuyu زېږېدلې او د ګوتو بڼه. همدارنګه، هلته هم په نورو برخو کې د ساه لنډۍ ده. له امله د ناروغ د اشتها د کمولو او کم وزن لري. که څه هم، نښې نښانې ډېر وروسته ښکاري. دا د - د ناروغ یو زیات مساعد فورمه.

مرحله cystic fibrosis په سږو د جريان

د دې ناروغۍ د کورس څو پړاوونو کې شتون لري.

1. په لومړي پړاو کې د ده د ټوخي، معمولا وچ او پرته له بلغم د تظاهر له خوا. او د ساه لنډۍ کېدای شي په ځینو مواردو کې واقع کيږي. د دې پړاو کې یوه ځانګړې ځانګړنه دا ده چې آن د يو څو کاله (تر 10) دوام کولای شي.
2. د دوهم پړاو - په مزمن ډول د برانشيت د راڅرګندېدو، په phalanges د بدلون دی. داسې ښکاري چې د تخصيص ټوخي. دا د ناروغۍ کچه هم دوام کوي خورا اوږد وخت - تر 15 کلونو.
3. په دريم پړاو کې د اختلاطاتو ته وده ورکړي. راتلی سږو نسج، فرشيدل ښکاري. پدې برخه کې، دا د کړاو او د زړه. 3-5 کاله - د ناروغۍ په موده موده.
4. د څلورم پړاو (د څو مياشتو) د ده یوه ډیره د درندې ماتې او د تنفسي سيستم، د زړه له خوا. د پایلو معمولا وژونکي.

د کولمو سېسټيک نښې نښانې

د دغې ناروغۍ په هضمي سيستم له خوا د ناکامۍ خصوصيات دغه فورمه. په یوه ماشوم د کولمو cystic fibrosis په ډېره روښانه توګه پخپله د آمران په موده کې دعوا کوي. په دې صورت کې شته دی د غوړو بې وزلو د جذب، د پروټينو (شکري لږ څه ښه هضم). له امله په د کولمو دي زهرجن مرکبات جوړ د ورستيدو د پروسې د پراختیا، د معدې او اوچت. د کولمو جنبشونو ته یوه د پام وړ شمېر زياتوي. که تشخیص سره په ماشومانو کې "cystic fibrosis په" (انټريک فورمه) هم ښايي تجربه مقعد prolapse. زیاتره ناروغان د وچې خوله شکايت کوي. Utrudnyaetsya وچ خواړه تر لاسه کوي. سره د دې ناروغۍ د لا پرمختګ دی د بدن د وزن کم شو.

دا ناروغي ډېره polyhypovitaminosis هم خصوصيات راهيسې له امله د هضم د ستونزو د بدن ويټامينونه تقریبا د ټولو ډلو نلري. د قانون په توګه، د عضلاتو د خپلو لهجه له لاسه ورکړي، د پوستکي شي لږ elastic. په ماشومانو کې د cystic fibrosis په يو زيات ځانګړتیا نښې (د کولمو ډول) - د په بطن یو مختلف طبیعت درد. د وخت په تيريدو، دا کیدای شي، او د پیتیک ټپ ناروغۍ، او د شکر (انتانونو په بڼه). د ناروغۍ د پښتورګو، ينه اغيزه کوي. که د ځيګر له خوا وشوه، د مشرې شي تور. سيسه په بدن راټوله او د دماغ د وينې ته ورسيږي. دوی پر عصبي حجرو منفي اغېز لري، باکسر ته وده ورکړي. هم په ماشومانو کې په طحال کولمو سېسټيک د تدریجي زیاتوالي سره مرسته کوي. عکاسي pathologically تغير کولمو (په صلیب کړی) لاندې ښودل شوی.

د ناروغۍ د مختلط فورمه

د ناروغۍ دغه ډول د ده له خوا د دواړو inhalational او کولمو نښې. په خاصه توګه، زیږیدلو نور مکرر او اوږدې بغل مشاهده، برانشيت. په نږدې ټولو قضیو کې، او د ټوخي شتون لري. برسېره پر دې، چې په ماشومانو کې ګډ سېسټيک له خوا bloating ده سره مل، غايطه دی معمولا د يوه مايع، د هغې رنګ شنه. د هغه وخت د هغه نښې نښانې د لومړي ښکاري څخه د ناروغۍ د شدت یو ارتباط موجود دی. په عمومي توګه، که د لومړيو نښو نښانو په عمر په لومړيو وختونو کې کشف شوي دي، دا شمېرنې په خورا منفي.

د ميکونيم په ایلیوم

په ماشومانو کې د اصلي غايطه - cystic fibrosis د اورګانيزم رازونه، په ګډون د ميکونيم په غلظت د زياتوالي کړی. دا پایلې چې په بنديدل او کولمو. د ناروغۍ دغه فورمه د تولد په وخت پېښېږي کله چې د ميکونيم نه ووځي. د ماشوم شي نارامه، زياتره regurgitates (حتی د صفرا شبهو څخه). نور شته دی bloating، د پوستکي رنګ شي. نور ناروغيو د جريان سره مرسته کوي چې دا باوري کړي چې نوي زیږیدلي د پام وړ کموي موټور د فعالیت (که نه دا ودریږی). د دې حالت لامل د (Trypsin) په نه شتون دی. د دیستریس ایلیوم د خورا خطرناک دی او د جراحي مداخلې ته اړتیا لري.

د ناروغۍ د علايمو

په ماشومانو کې د cystic fibrosis تشخیص شامل لپاره د ميراثي او مورزادي اختالالت چاڼ. همدارنګه، د وينې ازموينه، د ادرار او بلغم افرازات. وايرونه او coprogram. دا تاسو ته اجازه درکوي چې په د ماشوم د غایطه موادو د وازګه شاملولو په حضور وټاکي. څېړنه او تنفسي سيستم (رافي، bronchography، bronchoscopy). ضروري او د spirometry، دا اجازه ورکوي چې د سږو فعاله حالت و ارزوي. که تاسو د يو cystic fibrosis په شک (په ماشومانو کې نښانې هم کېدای شي په خپله نه تر سترګو) ترسره جنتيکي Research. دوی د یو جین اوښتون چې د ده لپاره د اورګانيزم secretory فعاليت په غاړه د شتون په جوړولو کې مرسته وکړي. د نویو زیږیدلو ماشومانو د پلټنې سرته رسيږي (د وينې د يوه وچ SPOT (Trypsin) غلظت تحقيق). دا پوره معلوماتي او د خولو ازموينه. که د لوښي په یوه زیات مقدار سوديم يون، کلورین نازل، دا ممکنه ده چې له یو لوړ احتمال د د دغې ناروغۍ د شتون خبرې وکړي. که يوه ښځه، په کوم کې چې د کورنۍ سره د "سېسټيک" یو تشخیص خلکو، د يوه ماشوم تمه وو، د ډاکټرانو سپارښتنه ته معاينه امنياټيک مايع کې د په اړه د 18-20 اونۍ په عمر.

د cystic fibrosis په درملنه

د یادونې وړ ده چې د لاسه د دې ناروغۍ بېغمه ناشونی دی. که څه هم، د درملنې کولای شي د پام وړ د ژوند د کیفیت او د هغې د مودې ښه شي. پخوا، څو د ناروغانو سره د 20 کلونو په عمر د مخه ورته تشخیص. اوس، که څه هم، د مناسب او پر وخت درملنه د پام وړ اوږد ژوند کولای شي. د کولمو د فورمې د ځانګړو خوړو ته اړتیا لري. د خوړو د بايد په پروتين (کب، هګۍ) شتمن وي. برسیره ټاکل او پیچلو ويټامينونه. همدارنګه د اړتیا د استوګنې په انزايمونو ( "Creon"، "pantsitrat"، "Festal" et al.). د یادونې وړ ده چې د دغو نشه يي بايد په خپل ټول ژوند کې ونیول شي. دا حقيقت چې د درملنې په پایله کې به د غايطه، د وزن او د ان خپل د ودې د نشتوالي نورماليدو په ګوته ورکوي. د بطن د درد له منځه، او په غایطه دي د وازګه شمولیت کشف نه.

کله چې د دغې ناروغۍ د سږي د نشه فورمه ته اړتیا ده چې په کې به د بلغم او مرۍ liquefaction اسانتیا فعالیت بیرته ( "Mukosolvin"، "Mukaltin"). دا په د سږي د سېسټيک د درملنې ډېره مهمه ده چې په سږو کې د ساري پروسو د پرمختګ مخه ونیسي. ښه تاثير لري او یوه ځانګړې تنفس تمرینونه. دا کار بايد په منظم شي. د درملنې لپاره کولای شي اداره شي او د انټي. د پام وړ وخت داسې یو سخت دریځه طريقه مرسته د دې ناروغۍ په اړه د هېر، د په توګه د سږو کیښودنه. خو دا خپل تاوانونه لري: د رد د خطر، د نشه يي توکو چې د وجود دفاعي سيستم منع د ادارې. برسېره پر دې، د ناروغ باید په معقوله ښه فزیکی حالت وي. د دغو نيالګي زياتره په بهر کې ترسره کړ.

سپارښتنې سره د cystic fibrosis په ناروغانو کړې

ډاکټرانو په کلکه سپارښتنه کوو چې سره د دې تشخیص ناروغان د توره ټوخله، او دې ته ورته ناروغيو په وړاندې د خپل وخت واکسين کړي. دا مهمه ده چې د بالقوه allergens له منځه یوسي: د مرغانو د بڼکو له pet dander، بالښتونه او کمپلې. دا هم په کلکه د سګرټو د څکولو څخه منع شوي دي. دغه ډول تشخیص د ماشومانو د یوه سپا درملنې ته اړتيا لري. که د ناروغۍ د شدت د کچې مهم نه دی، د ماشوم ګډون ښوونځي، د سپورت کلپونه، لري نسبتا فعال ژوند. د عمر د یوه کال لاندې د ماشومانو cystic fibrosis په درملنه کې د ځانګړي مخلوط د استعمال (Dietta اضافي، Dietta پلس). برسېره پر دې، د اړتیا زیات کړي او د 1.5 ځله واحد دوز. برسیره ته د ماشوم د رژيم معرفي ده د مالګې يوه کمه اندازه (دا په اوړي کې اړين وي).

ځانګړې پاملرنه باید ناروغ غورنۍ وي. دا بايد په غوړو (اوموندل، کوچ، غوښه) د غذايي مات د جذب په توګه شتمن وي. د څښاک هم ډير ګرزنده ته اړتيا لري. د یادولو وړ ده چې د یادولو اخلي انزايم چمتوالی ورځپاڼې ته اړتيا لري. د اساسي درملنې سربېره کارول شي، او د دوديزې درملنې. expectoration بوټو لکه marshmallow، مور-and-stepmother برابروي. د هضمي سيستم د ښه اغېزه ولري یو قاصدک، elecampane. او لازم غوړي د راښکلو (Lavender، Basil، د ويلني) کارول. هم ګټور او لکه د شاتو د تولیداتو اومنظم شي.

وړاندوينې

له بده مرغه، د ورکړل تشخیص د ژوند تمه ډېره لوړه نه ده. په اوسط ډول، د ناروغانو لپاره په اړه د 30 کلونو (په روسیه کې)، او يا تر 40 يا زيات (په بهر کې) پورته ژوند کوي. که څه هم، په وخت تشخیص او په سمه توګه د درملنې وړ د ناروغ حالت ښه شي. تر ټولو نامساعده شمېرنې - د cystic fibrosis په لومړیو مظاهر (په ماشومانو). خو دا ده او د يوې قضيې چې سره ورته ناروغۍ د ناروغ لپاره د 70 څخه زیات کاله ژوند وکړ. په روسیه او نورو هېوادونو د ژوند تمه دا له امله د مالي اړخ توپير. په بهر کې د ناروغانو د دولت د ژوند اوږد ملاتړ تر لاسه کوي. له همدې امله دوی کولای شي د يوه عادي ژوند سبب، زده، د يوې کورنۍ د جوړولو او ماشومان لري. خو روسیه نه شي په مناسبه توګه د ناروغانو سره لازم درمل (او د دې انزايم د چمتووالي، او خاص انټي، او mucolytics) برابر کړي. يوازې د ماشومانو د یوه محدود شمېر وړیا طبي پاملرنه او اړين درمل ترالسه کوي. ناروغان د خپل ټول ژوند د يو ځانګړي حساب کې اوسیږي. د داسې یوه ناروغۍ د رامنځته مستثنی باید د امیندوارۍ د پلان د بل پړاو د يو پاتوړ سره مشوره کوي.

مور او پلار لپاره د رواني ټکي

د خپرونو ته د مور او پلار چې د ماشوم څخه د cystic fibrosis په رنځ ملاتړ طرحه ډېر. د ټولو نه اول، نه ډار. موږ اړتيا لرو تر څو په اغيزمنه توګه د خپلو پایلو له منځه د ماشوم سره مرسته وکړي چې د ناروغۍ په اړه څومره معلومات تر لاسه. دا مهمه ده چې په منظمه توګه د هغه د هغې د مینې یاد.

د ناروغۍ د پام وړ نه یوازې د فزیکی حالت، خو هم د ځينو په احساساتي حده اغيزه کوي. له همدې امله، د ستونزو نه مخنيوی کولای شي (که څه هم، د هغوی له شتون او د روغ ماشومانو د روزنې د دي). ځینې السوهنې کولای باور شي ترڅو چې ترسره کړي او د ځوان ناروغ. ماهرين وايي، چې په داسې حال کې ماشومان نه يوازې د خپلو ناروغۍ زده کړي، خو د ځان د پاملرنې، ډېر ښه احساس هم اخلي.

مور او پلار يې په cystic fibrosis په وړاندې د مبارزې په يوازيتوب احساس نه، تاسو بايد له خپلو کورنیو سره، چې د سره د ورته ستونزې سره مخ دي مفاهمه. دا کار کولای شي او د ځانګړو انټرنټ فورمونو. د مرستو ډېره ده، دوی کولای شي د دواړو روحي او مالي مرستو په بدل شي. دا مهمه ده چې په ياد ده چې داسې تشخیص - يوه جمله نه. ډېر نامتو خلکو څخه د جنتيکي ناروغۍ څخه کړيږي، خو دا نه ودرول په ژوند کې يې بريالي شي. Singer Gregory Lemarchal، د طنز لوبغاړی باب Flanagan (له 43 کاله ژوند څخه پورته) - چې دا يوازې د څنګه ژوند کوي او داسې تشخیص وده ځینې بیلګې دي. برسېره پر دې، درمل نه ودريږي نه: د Global Research د په متحده ایالاتو کې سېسټيک جین درملنه ترسره کړي دي. که څه هم، چې له خپلو احساساتو او ستونزمن مقابله وکړي، تاسو کولای تل يو ارواپوه څخه د مرستې په لټه کې.