پروانه سندروم: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB)، يا په توګه دا په نامه، پروانه سنډروم - دا يو ډېر لږ په ميراث ناروغي. دا ماشومان دي سره پروانې ماشومان په نامه. که دا نوم چې تاسې دي ځينې په زړه پورې ټولنو د درلودلو، د ناروغۍ په خپله aesthetically لګيږي نه ده. په حقیقت کې، سره epidermolysis bullosa ناروغانو په دردناک عذاب خپل ټول ژوند تېروي. په دې دليل - د هغوی د پوستکي، لکه پروانه وزرونو نازک.

له بده مرغه، د ناروغي ده "پروانه سندروم" کولای شي مينځل نه شي. دا د وصل ځکه چې ده په ژوره کې د جنتيکي کچه. په بشپړه توګه نرم چاپیریال، جامې او بوټان: دغه ډول ماشومانو د ځانګړې پاملرنې ته اړتیا لري. په روسیه کې، د دې لاعلاجه ناروغۍ حتی د تر ټولو نادره ناروغیو د لست نه دي شامل. که څه هم، د يوه ځانګړي صندوق د ماشومانو د زیبا مرسته شتون لري "Bella."

هر کال لپاره د زياتو پيسو د صندوق مرسته وشوه، چې د حده ماشومان چې د يوه داسې ناروغي ده "پروانه سندروم" لري مرسته وکړي. د ناروغانو انځورونه کولای شي په دې ليکنه کې ليدل کيږي، او په علمي طبي literature. که څه هم، پر epidermolysis bullosa معلومات نه دي په روسیه او CIS هیوادونو مناسب ویش ترلاسه کړ.

ده ته د عامو خلکو د ناروغیو د "پروانه سندروم" نه. څو کولای شي ان خپل پېچلې نوم اعلان کړي - epidermolysis bullosa. خو د دغو ماشومانو په ټول روسیه او CIS هیوادونو لري. د سره ورته ستونزه د ناروغانو هر: ځايي ډاکټرانو نه پوهېږم چې څنګه يي وکړي، د تشخیص دی چې د ناروغۍ د ډولونو د "تقريبا"، او نه تل وفادار وي. او کله کله د خپلې مور آن دا ماشومان، چې له امله ناسم پاملرنې ته آن چی د مرګ نه پټوي.

پروانه سنډروم د ده د انسان د پوستکي ګرمکې شامپو په بڼه له خوا. پوری د حباب د Epidermolysis Bullosa (EB) کې د لاندې ډولونو دي:

1. ساده. دا د پوستکي د پورتنۍ سیمو کې جوړ شوی دی. د پوستکي پر ارغوی او د پښو په تلو د پېړوالي. حباب شي آن په خوله کې جوړه شي.
2. د سرحدي. داسې ښکاري چې په dermal-epidermal جنکشن. په شدیده ناروغي حباب شي د مرۍ، کولمي او د تناسلي جهاز د ديوالونو ښکاري.
3. Dystrophic. حباب په زنګانه، لاسونه غاړ، مخاطي غشا ښکاري، کولای شي د مرۍ اغيزه، د ودې او د تغذيې د ستونزو لامل کيږي. دا ډول د لاسونو او پښو د ګوتو د يو Fusion له خوا هم د ځانګړتياوو څخه دي.

Syndrome پروانه - د په پوستکي کې د پروټين د ناسم جوړښت، يا د هغې د نه شتون له امله. هم د دې ناروغۍ لامل کېدای شي د یو بې اختياره شي جین اوښتون.

د تولد په وخت، د يو ناروغ ماشوم د پوستکي د مار د پوستکي په توګه د ګډوډۍ. البته، د دې لامل ګرځي چې په مور يو ټکان غبرګون. ډیر ساده ډول له ناروغ ماشومان رد اوس هم په نسايی وارډ کې دی. خو د چانس په سره په ماشومانو کې د کور د ناروغي epidermolysis bullosa يو ماشوم د ژوندي پاتې ده تقریبا صفر. د ماشومانو زياتره په ناسم پاملرنې مړ شو. وروسته د ټولو، دغو ماشومانو ته اړتيا ډېر په احتياط سره سمبال کړي.

د ناروغانو تر ټولو ستونزمنه موده - دا د عمر تر 3 کلونو پورې. ورو ورو، له حق د پاملرنې، د پوستکي coarsens. يو کوچني ماشومان کله چې هڅه کوي چې د ټولو د پوستي زنګانه او لاسونه د توريو. د پوستکي د تڼاکو او peels پړاو، لامل سخت درد. دا ډول ماشومان نه شي آن په توګه په یوه عادي کس لاسونه ولړزوي. سره وده کړي، دوی په تدريجي ډول د زده کړې لپاره خپل ځانونه وساتي. د د ژوند د 3 کلونو په عمر شي آسانه.

لدې سره سره، د Epidermolysis Bullosa یو شدید شکل ناروغان هره ورځ سخت درد او خارښ، چې دا به هم antihistamines مرسته نه تجربه کوي. برسېره پر دې، هر درې ورځې، هغوي بايد د اړتيا وړ او درد پانسمان څخه وځي. دا ماشومان، لکه terminally نور ټول ناروغه دي، د ځانګړو. دوی اریانونکی سترګې لري، ښایي د دې زغم درد څخه، موږ نه پوهیږي.