تغافل د hyperbilirubinemia: تشخيص او درملنه

د مخاطي غشا، د سترګو sclera او د جلد باید د هر کس خبر شي. هرڅوک پوهيږي چې د دغو نښو نښانو په ځيګر په توګه د داسې يو مهم بدن د کار د ځانګړو بې نظميو ته ګوته نيسي. دا ناروغۍ د تل باید یو ډاکټر له خوا کنټرول شي. هغه به صحیح تشخیص کړي او د اړتيا وړ د درملنې تجویز. د بیلروبین د لوړې کچې معمولا ښکاري yellowness. تغافل د hyperbilirubinemia هم ورته نښې نښانې لري. په دې ماده کې په تفصیل سره تحلیل دې ناروغۍ څه ده خپل لاملونه او درملنه، هغه څه دي.

د تغافل د hyperbilirubinemia تعریف

په اصل کې د بیلروبین - یو صفرا رنګ، دا يوه ځانګړنه سوربخن زيړ رنګ لري. د ځيګر د حجرو، طحال، تړونکي نسجونه، او د هډوکي د مغز د يو involutive د بدلونونو له امله د دې موادو په له erythrocytes چې تجزيه هیموګلوبین له خوا توليديږي.

تغافل د hyperbilirubinemia ده خپلواکه ناروغۍ شامل رنګ steatosis، ساده Holem کورنۍ، د تنکیو ځوانانو په متناوبه زیړی، غیر hemolytic زیړی کورنۍ، د اساسي قانون د ځيګر غير عملي، فعال توسع زیړی او hyperbilirubinemia. دا ناروغي ډېره برملا promezhayuscheysya یا مزمنو زیړی، بیان د بشر د ځيګر او د پام وړ اختلال پرته خپل جوړښت. نه او په ورته وخت کې د cholestasis او زیات hemolysis څرګندو نښو نښانو.

تغافل د hyperbilirubinemia (کوډ ګمرک 10: 80 پست - جنرال تشوشات او porphine بیلروبین د ميتابوليزم) هم لاندې کوډونه پست 80،4 پست 80،5 پست 80،6 پست 80. له کوډ لري: Gilbert سنډروم، Crigler علایمو، نورو اختلالات - Dubin-جانسن سنډروم نومره او علایمو، د بیلروبین د ميتابوليزم د بوختوکارګرانو سرغړونه ده.

د علتونو

په لویانو کې په ډيرو مواردو کې تغافل د hyperbilirubinemia - ده سره د کورنۍ کرکټر ناروغۍ، دوی واکمن ډول له خوا لېږدول کېږي. دا تایید له خوا طبي عمل.

شته postgepatitnaya hyperbilirubinemia - په توګه د ویروسی حاد هپاتیت په پايله کې راپورته شوی دی. دا هم د دې ناروغۍ په توګه کولای شي د تېرو ساري سکلېروسېز خدمت وکړي، وروسته د ناروغانو بیرته ښايي د hyperbilirubinemia نښې نښانې تجربه لامل.

د دې ناروغۍ لامل دی د بیلروبین د تبادلې په يوه ناکامي. د موادو د زياتوالي د سیروم، د يوه مزاحمت یا نیول شتون لري او يا له پلازما حجري د ځيګر دا وسپاري.

دا ډول د دولت په هغو مواردو کې ممکنه ده کله چې د د بیلروبین او glyukuropovoy اسيد د الزام د يو پاکېږي، دا د یو انزايم د درک دایمي یا موقتي کمښت دی لکه glyukuroniltrapsferaza.
دغه میکانیزم له خوا hyperbilirubinemia Gilbert سنډروم، Crigler-نجار او postgepatituyu hyperbilirubinemia خصوصيات دي. نومره علایمو او Dubin-جانسن د سیروم د بیلروبین د زياتوالي ته مزاحمت له امله په hepatocyte غشا له لارې د صفرا canaliculi ekskrektsii رنګ.

له مشدده عواملو

تغافل د hyperbilirubinemia، تشخیص ده تاييد د دې حقیقت چې اکثرا په ځوانۍ په دا کشف، کولای شي د ډیرو کلونو لپاره او حتی د ژوند د خپل نښې نښانې تر سترګو کیږي. په نارینه وو، په دې ناروغۍ اخته دی په وار وار د ښځو په پرتله ډېر کشف.

د ناروغۍ د کلاسيک مظهر - د sclera زيړ، د پوستکي د زیړی رنګ ښايي په انفرادي قضيو پېښېږي، تل نه. د hyperbilirubinemia مظهر اکثرا مقطعی، په ځينو حالتونو کې دي، د دایمي، نه تېر شو.

زیړی پیاوړي کېدای شي لاندې عوامل راوپاروي:

• اعلان فزيکي او يا عصبي ستومانتیا؛
• د انتان، دصفرا په جهاز ټپ exacerbation؛
• خونديتوب نشه؛
• زکام؛
• له مختلفو جراحي پروسيجرونه؛
• د الکولو سربند.

نښې نښانې

پرته د sclera او د پوستکي چې په زيړ رنګ رنګ، د ناروغانو احساس حق د مشرانو څلورمه په heaviness. کله چې dyspepsia نخوري وختونه شته دي - یوه زړه بدوالی، کانګې، معیوبینو د غايطه، د اشتها نشتوالی، د کولمو په زیات اسکوریوت.

Manifestations hyperbilirubinemia کولای astenovegetativnogo تشوشات چې د خپګان، ستړيا، د چټک ستړيا تر سترګو په بڼه سبب.
د ازموینې، په لومړي سر کې ډاکټر ته د sclera او د ناروغ د پوستکي يوه matte-زېړ د پوټاشيم د زیړ رنګ ورکوي پاملرنه. په ځینو مواردو کې، د پوستکي نه زېړ اړوي. د ځيګر د چې د Costal Arch په څنډه palpated، او احساس نه شي کولای. دا د بدن د اندازه لږ زیاتوالی پېښېږي، ځيګر شي نرم او سره palpation ناروغ درد. طحال په اندازه نه کرلو. استثناوې دي کله چې تغافل د hyperbilirubinemia په توګه د هپاتيت د ناروغيو په پايله کې پېښېږي. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia هم کولای شي د ساري ناروغيو وروسته واقع - سکلېروسېز.

Syndrome تغافل د hyperbilirubinemia

د تغافل د hyperbilirubinemia په طبي عمل اووه مورزادي علایمو شامل دي:

• Crigler-نجار علایمو، 1 د ډول او 2؛
• Dubin-جانسن علایمو؛
• Gilbert سنډروم؛
• نومره علایمو؛
• Baylera ناروغۍ (لږ)؛
• Lucy-Driscoll سنډروم (لږ)؛
• د کورنۍ د عمر تغافل د cholestasis - د څپیړو hyperbilirubinemia (لږ).

د دغو علایمو ټول واقع له امله د بیلروبین د ميتابوليزم، که په وينه unconjugated بیلروبین کچه لوړه، چې په انساجو کې د تراکم کوي. د بیلروبین Conjugation په بدن کې مهم رول لوبوي، يو ډير زهري بیلروبین په diglyukoronid ته ټيټ زهرجن بدلې ده - د محلول په انګړ (conjugated بیلروبین). د ازادو فورمه بیلروبین په اسانۍ سره ورننوزی د elastic ټوکر په مخاطي غشا او ساتل، د وینی د رګونو د ديوالونو د پوستکي، نو زیړی لامل ګرځي.

Crigler-نجار سنډروم

د امریکا د pediatricians Nayyar V. او J .. کريګلر په په 1952 کال یو نوی سندروم په ګوته او تشريح دا. هغه Crigler-نجار سنډروم ډول 1 په نامه وه. دا مورزادي ناروغي يوه ارثي retsensivny ميراث لري. د سندروم پرمختګ په لومړي ساعتونو کې د ولادت وروسته سمدلاسه واقع دی. د ورته نښو نښانو په مساوي زياتره د دواړو نجونو او هلکانو لپاره موجود دي.

د ناروغۍ د pathogenesis ده د یو انزايم بشپړ نشتوالي له امله لکه UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy انزايم). کله چې دا سنډروم ډول 1 UDFGT په بشپړه توګه په نشتون کې، وړيا بیلروبین د زياتوالي ټيټوالي، شاخصونه د رسېدو 200 معلولينو / L، او نور هم. د لومړۍ ورځې نفوذ منني یو لوړ مخ. د وينې-او-مغز خنډ له زېږېدو وروسته. په دماغ (خړ خبره)، د رنګ زيړ په پراختيا کې چټک راغونډېدنې شته دی kernicterus. منفي - سره د تغافل د hyperbilirubinemia، فنوباربیټول د تشخيص Kordiamin ازموينه.

د بیلروبین باکسر د nystagmus، د عضلاتو hypertonia، athetosis، opisthotonos، clonic او tonic هکان د پرمختګ لامل ګرځي. دا شمېرنې په خورا کمزوري دي. د په لومړي ورځ د امکان وژونکي جدي درملنې د نه شتون. د ځګر په نوماته بدلون نه دی.

Dubin-جانسن سنډروم

Syndrome تغافل د hyperbilirubinemia Dubin-جانسن لومړي ځل لپاره په 1954 کال وباله. زياتره د ناروغي ده چې د منځني ختیځ د خلکو په منځ کې عادي خبره ده. په قضیو 0.2-1٪ لاندې د 25 کلونو په عمر سړي پیدا کیږي. په يوه ارثي غالب ډول د میراث واقع دی. دا سنډروم لري pathogenesis چې د ده سره د hepatocyte بیلروبین د ترانسپورت دندو اختلال او له هغې له امله دبنده ترانسپورت ATP تړلی غشا ګرځنده سيستم تړاو لري. په پايله کې، په صفرا د بیلروبین د وړاندې کولو مات دی، د hepatocyte د وينې د بیلروبین یو reflux شته. دا تاييد bromsulfaleina په کارولو سره د محاکمې په بهير کې د دوو ساعتونو لپاره د وينې د رنګ د غلظت د اوج له خوا.

مورفولوژيکی ځانګړتیا ځانګړنه - د چاکلېټو-رنګه ځيګر، چې د زيږه دداني رنګ لوړ راغونډېدنې. د سندروم Manifestations: د مشرانو څلورمه په yellowness پرله پسې او یا په متناوبه خارښ، درد حق خوا، asthenic نښې نښانې، dyspepsia، د (طحال) او ځګر شورگانو. د دې ناروغۍ پېل شي چې په هر عمر وي. د خطر د اوږدې مودې د هارموني د حمل د استازو د کارونې وروسته، او همدارنګه د اميندوارۍ په ترڅ کې شتون لري.

په د صفرا د داغ نه شتون په صفرا برعکس اجنټ ورو اطراح په ترڅ کې په holetsistografii ناروغۍ پر بنسټ bromsulfaleinovoy نمونه د تشخيصولو. په دې صورت کې تغافل د hyperbilirubinemia د تشخيصولو Kordiamin نه کارول کيږي.

Total بیلروبین شاخص نه زیات 100 او معلولينو د / L، آزاد او conjugated بیلروبین نسبت دی 50/50.

د سندروم درملنه شوی نه دی جوړ. د ژوند تمه سنډروم زيانمنه نه، خو په دې رنځپوهنه د هستی د کيفيت خرابوي.

تغافل د hyperbilirubinemia - Gilbert سندروم

دا ميراثي ناروغي ده چې د ټولو عام، په تفصیل په اړه دا ووايي. د ناروغیو څخه د مور او پلار د ماشومانو خپرېږي سره د جین، د بیلروبین د ميتابوليزم چې د لاس یو عیب تړاو لري. تغافل د hyperbilirubinemia (پارکنګ - 10 - E80.4) - دی په توګه Gilbert سندروم هيڅ.

د بیلروبین - د تر ټولو مهم صفرا سلولوز د هیموګلوبین منځني ویش د اکسيجن په ترانسپورتي چې ښکېل يو.

زیاتوالی بیلروبین کچه (80-100 micromol / L)، د غیر وينې پروتين (غير مستقيم) د بیلروبین کې د پام وړ گواهي ورکوي چې د دوره مظاهر زیړی (مخاطي غشا، sclera، د پوستکي) لامل ګرځي. په دې صورت کې، ځيګر کارکردګۍ ازموینې، د نورو شاخصونو په عادي دي. په نارينه، Gilbert د سنډروم ده په د ښځو په پرتله 2-3 ځله عام نور. د لومړي ځل لپاره کولای شي د دريو څخه تر دیارلسو پورې کلن عمر ترمنځ ښکاري. عمومی توګه د ناروغيو له خوا د ټولو انسانانو د ژوند سره مل وي.
By Gilbert سنډروم دي fermentopaticheskie تغافل د hyperbilirubinemia (رنګ gepatozy). معمولا له امله غیر مستقیم (unconjugated) کسر صفرا سلولوز شتون لري. دا د دې لپاره د ځيګر د جنتيکي عيب له امله. د تغافل د پدیده - په ځيګر ناخالص بدلونونه، څرګنده hemolysis واقع دی.

د Gilbert سندروم نښې نښانې

Gilbert سندروم نه اعلان نښې نښانې لري، لږ نښې نښانې واقع دی. ځینې ډاکټران په توګه د ناروغۍ د سنډروم نه ګڼي، او د اورګانيزم فيزيولوژيکي ځانګړنو دا ته مراجعه وکړئ.

په ډيرو مواردو کې یوازې مظهر دي د مخاطي غشا او متوسط زیړی داغ فعالیت، د پوستکي، سترګو sclera. نورې نښې نښانې یا خفیف، او که نه په ټولو واقع کيږي.
لږ تر لږه د امکان تر عصبي نښې نښانې:

• کمزورتيا؛
• سر دردی؛
• ستړيا؛
• د خوب اختالالت؛
• خوبۍ.

آن د Gilbert سندروم ډیر لږ نښې نښانې - یو dyspepsia (indigestion)

• نه شتون او يا د اشتها کموالی؛
• خوړلو وروسته ترخې belching؛
• اېښېدل؛
• په خوله ترخې aftertaste؛ په نادره توګه کانګې، زړه بدوالی؛
• د heaviness، په بطن د ټپېدو احساس؛
• غايطه اختالالت (اسهال يا قبضيت)؛
• په حق کې د مشرانو څلورمه پيکه پاړسوب کرکټر درد. آيا هغه وخت کې په غذايي رژيم، د حادې او شحمي خوړو د ناوړه غلطيو؛
• هلته ښايي په ځيګر کې زیاتوالی وي.

تغافل د hyperbilirubinemia: د درملنې

که په وقتونه ډاکټر د معدې او د اړوندو ناروغيو شتون نه لري ټاکي رژيم №15. په حاد پړاو کې، که هلته یو ملتیا د صفرا د ناروغیو، خواړه №5 وټاکل شو. د ځيګر د ناروغانو د درملنې د ځانګړي نه شرط ده.

په دغو مواردو کې ګټور، ويټامين د درملنې، د choleretic بوديجو په کارولو. او مه ناروغانو ته اړتيا نه لري چې د ځانګړي سپا درملنه وکړي.
په ځيګر برق او يا د حرارتي علاج، نه یوازې د ښه کار نه کوي، بلکې د ناوړه اغیزې ولري. دا شمېرنې په خورا مساعد. هغه ناروغان دي چې فعالیت کوي، خو دا ضروري د اعصابو، او همدارنګه د فزیکي فعالیت کم دی.

تغافل د hyperbilirubinemia او Gilbert نه ځانګړي درملنې ته اړتيا نه لري. ناروغان بايد په موخه نه چې د دې ناروغۍ د حاد مظاهر لامل ځينې سپارښتنې به تعقیب کړي.

جدول №5.

• اجازه کاروي: کمزوری چای، جوس، کم غوړ پنير، د غنمو ډوډۍ سره د سبزيجاتو د broth، د غوښي، ټيټ وازګه، شائسته حبوباتو، چرګ، ترش ميوو ښوروا.
• دا منع ده د خوراک: Bacon، تازه شرینی، پالک، sorrel، غوښه وازګه، شړشمو، شحمي کبان، ایس کریم، مرچ، شراب، تور قهوه.
• د پیروي - دي په بشپړه توګه له منځه درنو تمرین. د نسخې درمل استعمال: - د جنسي هورمونونه، چې د هارموني اختلال د درملنې، او همدارنګه د لوبغاړو کارول کيږي analogues - anticonvulsants، انټي، څو بيلز له ستروئیدونو، د اړتیا په صورت د سپورتي اجرااتو د کچې لوړول.
• Completely څکولو لاس واخلي، د شراب څښلو.

که تاسو د زیړی نښې نښانې تجربه، د ډاکټر ښايي د درمل شمیر تجویز.

• باربیتوراتو ګروپ - antiepileptic نشه يي توکو د بیلروبین کچه په کمولو کې مؤثر دي.
• صفرا په مانا ده.
• مانا لري، چې د د صفرا او د هغې د ترناب دنده نفوذ ولري. د پرمختيا مخه ډب cholelithiasis، cholecystitis.
• Hepatoprotectors (د ساتنې وسيله د زيان په وړاندې د hepatic حجرو ساتنه).
• Chelators. د کولمو څخه د بیلروبین د اطراح د لوړولو په مانا ده.
• د مرستو د هضم - د هضمي انزايمونه سره dyspeptic تشوشات (زړه بدوالی، کانګې، اسکوریوت) ټاکل کیږي.
• Phototherapy - مخامخ رڼا نیلي څراغونه د نسجونو ثابت بیلروبین د له منځه وړلو ته رهبري کوي. د سترګو سوځيدنه مخه باید وساتل شي.

د دغو سپارښتنو د پلي کولو، د ناروغانو د بیلروبین د عادي کچه لري، نښې نښانې ډېر لږ ځله واقع کيږي.