د فاسفیت د ډايبېتېز: د عواملو، نښو نښانو، د تشخیص، درملنې

په اوسنۍ نړۍ کابو ټول مور او پلار د دې ناروغۍ څخه خبر، په توګه ریکتس دي. د دې ناروغۍ د مخنيوي لپاره د اړتيا د ماشوم د ژوند په لمړیو میاشتو کې د هر ماشوم د ډاکټر مخنیوی کوي. ریکتس ته اشاره کوي چې د کافي Cholecalciferol په له امله د استملاک د ناروغيو د ودې - هغه ماده په توګه ويټامين D. مشهور

خو، په ډېر کوچني ماشومان د ځینو مواردو کې د ناروغی نښی لری، د مخنیوي د اقداماتو د پيروۍ سره. په داسې صورت کې باید د ناروغۍ شکمن لکه د فاسفیت د شکر شي. ریکتس په خلاف، د ناروغي د جنتيکي کمي سره تړاو لري. له همدې امله دا ډیر سخته ناروغي ده او د اوږد پیچلې درملنې ته اړتيا لري.

د فاسفیت د شکر څه ده؟

نو د ارثي ناروغۍ سره د معیوبینو د منرالونو د ميتابوليزم تړاو يوه ډله ده. په یو بل رنځپوهنه ويټامين D-مقاومت ریکتس په نامه. د فاسفیت د شکر برلاسې ډول د 20،000 نوي زیږیدلي ماشومان په اړه 1 ماشوم واقع دی. د ناروغۍ د لومړي ځل لپاره په 1937 وباله. وروسته دا بدل کړي چې د جنتيکي اختالالتو د نورو ډولونو شته. زياتره وختونه، د فاسفیت د شکر دی د ماشومتوب په لمړیو کې د کشف. دا د جذبولو د مور او پلار gait مزاحمت او د هډوکو د تحريف پاملرنه.

د ناروغیو د فورمې له خوا د نورو ميتابوليکي اختلالاتو سره مل دي. کله کله د ناروغي ده علايمو او یوازې دا له خوا لابراتوار ازموینو په ګوته کړي. دا ناروغي ده سره ترلاسه ریکتس، hypoparathyroidism او نورو endocrine اختالالت طبقه. درملنه باید د عمر په لومړيو وختونو کې مدغم شي.

د ناروغۍ لاملونه

د فاسفیت د شکرې لومړنۍ لامل د جنتيکي جوړښت په یوه سرغړونه ده. اوښتون ارثي دي. د غیر نورمال جین وړونکي کیدای شي د دواړو ښځو او نارينه وو. په ایکس کروموزوم سره تړاو لري، چې د واکمن دی د اوښتون واقع دی. په ځينو حالتونو کې، د فاسفیت د شکرې کولای شي ترلاسه شي. هغه د پراختيا د mesenchymal تومور نسج، انوماليو جوړه کړه. په دې رنځپوهنه دی "oncogenic ریکتس." نومیږی

ناروغۍ ته اشاره کوي د يوې ډلې tubulopathy - د پښتورګي تشوشات. ځکه چې د منرالونو په proximal tubule reabsorption کم، په بدن کې د فاسفورس د کمښت د ودې. برسېره پر دې، د کولمو د سکشن وړتيا نخوري. د پایلې په توګه، په د هډوکي نسج معدني جوړښت بدلونونه شته دي. اکثرا د osteoblast دنده سرغړونه ده. د دواړو جنسونو ماشومان - نارينه pathologically تغير جین يواځې لوڼې لري، او د ښځو په تېر شو. د قانون په توګه، په نجونو په پرتله زيات سخت ناروغۍ د هلکانو.

د په ماشومانو کې د فاسفیت د شکرې طبقه بندي

د دې ناروغۍ څو فورمې، په ارثي او کلينيکي معيارونو توپير شتون لري. په عمومي توګه د X-تړاو hypophosphatemic ریکتس، چې د میراث یوه واکمن بیلګه تشخیص. که څه هم، د رنځپوهنه نورو ډول شتون لري. د طبقه شامل دي د ناروغي د لاندې فورم:

1. X-تړاو غالب ډول د فاسفیت د شکر. دا خصوصيات له خوا بدلونونه PHEX جین، چې د endopeptidase ږي ده. دا انزايم لپاره د پښتورګو او د کولمو د ایون چینلونو له لارې د مختلفو منرالونو د ترانسپورت په غاړه لري. لدې امله چې دا جین اوښتون بهیر پڅوي، له خوا په بدن کې د فاسفیت د يون ته د ناکامۍ ورکوي.
2. X-تړاو مغلوب. خصوصيات CLCN5 د یو جین چې د پروتين لپاره د کلورین ایون چینلونو د عملياتو په غاړه ږي اوښتون. لکه څنګه چې د عیب په پایله کې د پښتورګو تیوبولونه د غشا له لارې د موادو ترانسپورت ګډوډ. د رنځپوهنه دې ډول وړونکي کیدای شي د دواړو ښځو او نارينه وو. خو د ناروغۍ یوازې په هلکان واقع دی.
3. د فاسفیت د شکر ارثي واکمن بیلګه. دا په کروموزوم 12 يوه ارثي اوښتون دی تړلي. ځکه osteoblasts پتالوژيکه عیب دی انزوا پروتين چې وده له بدن څخه د فاسفیت د لرې. د رنځپوهنه ده له خوا په نسبي متوسط خصوصيات، لکه څنګه چې د X-تړاو فورمه سره مخالفت لري.
4. ارثي مغلوب. نادره. خصوصيات DMP1 ناقص جین په کروموزوم 4 پروت دی. دا يو پروتين چې د هډوکو او dentin د پرمختګ لپاره په غاړه ږي.
5. ارثي مغلوب، په ادرار کې د کلسيم د خلاصون له خوا ملتيا کوي. راپورته ځکه جین عیب په کروموزوم 9 او د سوديم تړلی د پښتورګو چینلونو په تور کې موقعيت لري.

د د د فاسفیت د شکرې د دغو فورمو سربیره، د رنځپوهنه نور ډولونه هم شته. د دې ناروغۍ ځني نوعي تر اوسه نه مطالعه شوي دي.

ریکتس او د فاسفیت د شکرې تر منځ توپيرونه

په ماشومانو کې ریکتس او د فاسفیت د شکرې - د دې خورا ورته کار نه دی، که څه هم د دې ناروغۍ کلینیکي انځور دی تقریبا سره ورته وي. په ترومبین او د پرمختګ میکانیزم د دغو کمي تر منځ توپيرونه. عادي ریکتس - دا ناروغۍ سره د Cholecalciferol په شتون سره تړاو پيدا کوي. په د لمر د نفوذ له مخې د پوستکي دغه مواد توليديږي. د ويټامين ډي تشخیصی دوز جوړ شوی دی چې د ټولو ماشومانو هره ورځ تر 3 کلونو مياشت 1 مياشتې څخه واخلي، پرته اوړي. له امله د Cholecalciferol په ناکامي کلسيم د جذب پروسه نخوري. لکه څنګه چې د هډوکو deformation ودې په پایله کې.

د فاسفیت د شکر په خلاف دا ده چې دا د یوه مورزادي ناروغۍ ته اشاره کوي. کله چې دا رنځپوهنه کې د پښتورګو د منرالونو جذب نخوري، په ځانګړې توګه - د phosphates. په ځینو مواردو کې شته دی د کلسیم د کموالی. له امله د د د د هډوکي نسج د کمي په شان نښې نښانې د منرالونو ترکيب د سرغړونو. د دوی تر منځ په توپير يوازې وروسته له لابراتوار تشخیص جوړ شي.

په ماشومانو Hypophosphatemic ریکتس: نښې نښانې

د دې ناروغۍ نښې نښانې معمولا د ژوند د دوهم کال په جريان تشخیص شوي دي. په ځينو حالتونو کې شتون لري په ماشومانو hypophosphatemic ریکتس. نښې نښانې چې په لومړنيو پړاوونو تشخیص شي - یوه عضلاتي hypotonia او اندامونو د کړچارونو. د کلينيکي اصلي مظاهر دي:

1. د پښه بندونه ځي.
2. اې په شکل سره د ولسي extremities curvature.
3. په ماشومانو کې د ودې ځنډ - 1 کال وروسته د پام وړ شي.
4. د مړوند او ضلع غضروف پریړیږي - "rachitic امیل او تسبېح."
5. د حوصلې او نخاعي د هډوکو د درد.
6. د غاښونو د enamel زيان ورسوي.

زياتره وختونه د مور او پلار اصلي شکایت دا دی چې د ماشوم د پښې دي تمه. سره د دغې ناروغۍ د پرمختګ هلته د هډوکو د یو نرم - اوستیوملیشیا.

د فاسفیت د شکر او ریکتس Diagnosis

د اختالالت کشف کړي، د وينې د ژونکيميا جوړښت د يوې څېړنې ترسره کړي دي. دا يادونه hypophosphatemia ده. په ډيرو مواردو کې د کلسيم په کچه د عادي، کله کله - کم شوي. د ریکتس ارتفاع د زياتوالي شته ده د القلي phosphatase. کله چې د ایکس وړانګه پوچوالي او د هډوکو په وده زون سرغړونه نازل. په ادرار کې د phosphates زياته اندازه ښودل شوې. کله کله شته دی ميتياز کلسيم.

د ریکتس او د فاسفیت د شکر درملنه

د فاسفیت د شکر د درملنې د Cholecalciferol په لوی دوزه کارول. په ځینو مواردو کې، کلسيم بشپړونکي ښودل شوي دي. ډاډه اوسئ چې د درمل په کوم چی مشتمل فاسفورس وکاروي. د د تجويز ویټامینونو او منرالونو بشپړونکي حالت ښه شي. دا د "Vitrum" د نشه يي "Duovit"، "د الفبا په" او داسې نور شامل دي. D.

کله چې د هډوکو څرګنده curvatures ښودل فیزیوتراپی، فزیکي درملنې او د جراحي. بايد يو podiatrist سره مشوره کوي.

وقایوی تدابیر او وړاندوینو

د مخنيوي اقدامات شامل دي تفتیشونو اطفالو معالج او د جراح، په تازه هوا يو مزل، د ژوند په لومړۍ مياشت څخه د ويټامين ډي د ټاکلو. که د کورنۍ دي د فاسفیت د شکرې ناروغ باید انوماليو جنين ارثي ازمايښت لاندې راشي. وړاندوینه کوي زياتره سره پر وخت درملنه مساعد.